Fasciite eosinofílica
Fascite eosinofílica, também conhecida como síndrome de Shulman, é uma doença inflamatória que afeta a fáscia, outros tecidos conjuntivos, músculos circundantes, vasos sanguíneos e nervos. Ao contrário de outras formas de fasceíte, a fasceíte eosinofílica é tipicamente autolimitada e confinada aos braços e pernas, embora possa exigir tratamento com corticosteroides , e alguns casos estão associados à anemia aplástica. [1]
A condição foi caracterizada pela primeira vez em 1974, mas ainda não se sabe se é realmente uma condição distinta ou apenas uma apresentação variante de outra síndrome. A apresentação é semelhante à da esclerodermia ou esclerose sistêmica. No entanto, ao contrário da esclerodermia, a fascite eosinofílica afeta as camadas fasciais mais profundas, em vez da derme; os efeitos característicos e graves da esclerodermia e da esclerose sistêmica, como a síndrome de Raynaud, envolvimento das extremidades, pequenos vasos sanguíneos proeminentes (telangiectasias) e alterações viscerais, como problemas de deglutição, estão ausentes. No entanto, o termo continua sendo usado para fins de diagnóstico. [1]
Sinais e sintomas editar
Como a doença é rara e as apresentações clínicas variam, é difícil definir um conjunto claro de sintomas. Dor intensa e inchaço são frequentemente relatados, e a aparência da pele pode se assemelhar a casca de laranja. Características menos comuns incluem dor nas articulações e síndrome do túnel do carpo. [2]
Causa editar
A maioria dos casos é idiopática, mas exercício extenuante, início de hemodiálise, infecção por Borrelia burgdorferi e certos medicamentos, como estatinas, fenitoína, ramipril e heparina subcutânea, podem desencadear a condição. [3]
Diagnóstico editar
A chave para o diagnóstico é a observação de alterações cutâneas em combinação com eosinofilia , mas o teste mais preciso é uma biópsia de pele, fáscia e músculo. [4]
Tratamento editar
Os tratamentos comuns incluem corticosteroides como a prednisona, embora medicamentos como a hidroxicloroquina também tenham sido usados. O início precoce do tratamento geralmente indica um bom prognóstico se não houver envolvimento visceral. [5]
Epidemiologia editar
A idade típica de início é de cerca de quarenta a cinquenta anos, embora tenham sido observados casos em crianças. Ainda não está claro se a condição é mais comum em mulheres ou homens; o número de pacientes é pequeno e os estudos conflitam em seus relatos de preponderância. [6]
Veja também editar
Referências editar
- ↑ a b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1. Shulman, L. E (1975). "Diffuse fasciitis with eosinophilia: A new syndrome?". Transactions of the Association of American Physicians. 88: 70–86. PMID 1224441.
- ↑ Bischoff, Lindsay; Chris T. Derk (January 2008). "Eosinophilic fasciitis: demographics, disease pattern and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature". International Journal of Dermatology. 47 (1): 29–35. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03544.x. PMID 18173597. S2CID 25791443.
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- ↑ Antic M, Lautenschlager S, Itin PH (2006). "Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature". Dermatology. 213 (2): 93–101. doi:10.1159/000093847. PMID 16902285. S2CID 29769383. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB (1988). "Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases". Semin. Arthritis Rheum. 17 (4): 221–31. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-X. PMID 3232080. Bischoff, Lindsay; Chris T. Derk (January 2008). "Eosinophilic fasciitis: demographics, disease pattern and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature". International Journal of Dermatology. 47 (1): 29–35. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03544.x. PMID 18173597. S2CID 25791443. Valadares, Diana; Joao Neves; Isabel Almeida; Carlos Lopes; Carlos Vasconcelos (February 2011). "Iron Lady: A Case of Eosinophilic Fasciitis". Journal of Medical Case Reports. 2: 34–36. doi:10.4021/jmc118w.
- ↑ Wojas-Pelc, Anna; Wielowieyska-Szybińska, Dorota; Lipko-Godlewska, Sylwia (2004). "Eozynofilowe zapalenie powięzi - aktualny stan wiedzy" [Eosinophilic fasciitis--current database]. Polski Merkuriusz Lekarski (in Polish). 16 (96): 585–8. PMID 15510903.