Anomalia de Ebstein

Anomalia de Ebstein
Pathological specimen and ultrasound image of a heart with Ebstein anomaly. Abbreviations: RA: Right atrium; ARV: Atrialized right ventricle; FRV: Functional right ventricle; AL: Anterior leaflet; SL: Septal leaflet; LA: Left atrium; LV: Left ventricle; asterisk: grade II tethering of the tricuspid septal leaflet.
Especialidade cardiologia
Classificação e recursos externos
CID-10 Q22.5
CID-9 746.2
OMIM 224700
DiseasesDB 4039
MedlinePlus 007321
eMedicine med/627
MeSH D004437
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A Anomalia de Ebstein consiste em um defeito cardíaco congênito raro causado por uma malformação nos folhetos posterior e septal da válvula tricúspide. Essa válvula tem como função separar as câmaras do lado direito do coração, apresentando três componentes que se abrem a fim de possibilitar a passagem do sangue entre elas. Nesse momento, a válvula deve se fechar impedindo o retorno sanguíneo, porém, com essa anomalia, seus folhetos são aderidos à parede do ventrículo direito, causando o escape do sangue para o átrio, e, consequentemente, um grande represamento do fluxo e dilatação cardíaca. . Ela apresenta uma evolução clínica mais lenta, com suas possíveis repercussões ocorrendo apenas na vida adulta. [1]

Fatores de riscoEditar

Um estudo indicou que pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Porém outro estudo questiona esse achado.[2]

DiagnósticoEditar

O Diagnóstico é feito pela ecocardiografia, onde demonstra conexão atrioventricular concordante, importante aumento do átrio direito, valva tricúspide displásica implantada caudalmente , com regurgitação sistólica massiva para a porção atrializada do ventrículo direito e para o átrio direito gigante. O ventrículo direito fica de tamanho reduzido, por diminuição de sua via de entrada atrializada. O tronco e os ramos da artéria pulmonar são confluentes, de calibre diminuído, com valva imóvel e fluxo retrógrado pelo canal arterial. O forame oval pequeno, com abaulamento fixo do septo interatrial da direita para a esquerda, com ausência de fluxo bifásico através do mesmo. Pode haver presença de pequeno derrame pericárdico.[3]

Manifestações clinicasEditar

As manifestações clinicas depende do grau do defeito anatômico de cada individual, mas, costuma apresentar:

-Dificuldade para respirar, principalmente quando o individuo faz esforço;

- Fadiga;

- Palpitações cardíacas ou ritmos anormais;

-Cianose progressiva (baixo nível de oxigênio);

- Insuficiência cardíaca. [4]

Anormalidades electrofisiológicasEditar

Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado.

 
ECG 12-derivações de uma mulher com anomalia Ebstein. O ECG mostra sinais de dilatação do átrio direito, melhor observado na derivação V1. Outros sinais observáveis são as ondas P alargadas e apiculadas. Também existe um padrão de bloqueio de ramo direito e um bloqueio AV de 1ograu (intervalo PR-prolongado) devido ao atraso de condução intra-atrial. Não há evidência de um feixe de Kent nesse paciente. Existe inversão de onda T em V1-4 e uma onda Q proeminente em D3; essas alterações são características na anomalia de Ebstein e não refletem alterações isquêmicas nesse paciente.

Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) Bloqueio atrioventricular de primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V1-V4 e ondas Q em V1-V4 e D2, D3 e aVF.[5]

TratamentoEditar

O tratamento para anomalia de Ebstein, é tentar diminuir os sintomas de hipoxemia e da congestão venosa sistêmica. Para tentar eliminar os motivos responsáveis por sua manutenção, como a hipertensão arterial pulmonar, a prostaglandina E1 é indicada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilatação arterial pulmonar, com isso pode haver, a diminuição da insuficiência tricúspide assim como a do desvio de sangue pela comunicação interatrial, da direita para esquerda. Ao lado de medidas gerais, como oxigenação adequada e de drogas vasoativas, como dobutamina e/ou dopamina, pode haver reversão do quadro alarmante que se expressa precocemente. Cerca da metade dos pacientes que não se apresentem com defeitos associados manifestam melhora. [6]Mas, pode ser necessária em alguns casos a cirurgia para a anomalia de Ebstein que consiste na substituição ou reconstrução plástica da valva tricúspide. As indicações de cirurgia incluem um ou mais dos seguintes situações:

1. Sintomas de dispnéia ou de insuficiência cardíaca direita;

2. Intolerância progressiva ao exercício;

3. Taquiarritmias não controladas com medicações ou amenizadas com intervenção com cateter;

4. Lesões associadas significativas, incluindo defeito do septo atrial e ventricular, ou estenose pulmonar.

Existem algumas situações de risco que podem piorar resultado cirúrgico incluindo a disfunção sistólica de ventrículo direito e/ou esquerdo, os valores aumentados de hemoglobina/hematócrito, o sexo masculino, obstrução da via de saída do ventrículo direito ou artérias pulmonares hipoplásticas.Morbidade e mortalidade estão relacionadas com o grau de regurgitação ou de estenose da valva tricúspide; o tamanho, espessura e função do ventrículo direito; a presença ou ausência de um defeito do septo. [7]

Relato ClinicoEditar

Paciente informa ao seu médico que apresentou mais de 3 episódios de taquicardias paroxísticas com uma durabilidade de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, na qual precisou de reversão elétrica. Nessa momento, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com êxito. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem nenhum sintomas a parti daquele momento, com vida normal e sem medicação.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O2 = 94%.

Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos. [8]

Referências

  1. Makar, A. B.; McMartin, K. E.; Palese, M.; Tephly, T. R. (junho de 1975). «Formate assay in body fluids: application in methanol poisoning». Biochemical Medicine. 13 (2): 117–126. ISSN 0006-2944. PMID 1. doi:10.1016/0006-2944(75)90147-7 
  2. Yacobi S, Ornoy A (2008). "Is lithium a real teratogen? What can we conclude from the prospective versus retrospective studies? A review". Isr J Psychiatry Relat Sci 45 (2): 95–106. PMID 18982835.
  3. Leite, Maria de Fátima M. P.; Gianisella, Roberto B.; Zielinsky, Paulo (abril de 2004). «Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down: diagnóstico pré-natal de uma combinação rara». Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 82 (4): 390–392. ISSN 0066-782X. doi:10.1590/S0066-782X2004000400011 
  4. Jordán-Ríos, Antonio; Magaña-Bailón, Elisa; Martínez-Aguilar, Monserrat; Maury-Ordaz, Sergio; Juárez-Orozco, Luis Eduardo; Jiménez-Niño, Alejandro; Álvarez, Sebastián; Alexánderson-Rosas, Erick (junho de 2014). «Anomalía de Ebstein». Revista mexicana de cardiología. 25 (2): 82–85. ISSN 0188-2198 
  5. Khairy P, Marelli AJ (dezembro de 2007). «Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease». Circulation. 116 (23): 2734–46. PMID 18056539. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 
  6. Jorge, Jaci Custódio; Pires, Bruno Lucena de Souza; Rodrigues, Flávio Augusto Lopes. «Anomalia de Ebstein: relato de caso». 22 (0): 29–33 
  7. OBrien, Patrick; Arlitsch, Kenning; Sterman, Leila; Mixter, Jeff; Wheeler, Jonathan; Borda, Susan (2016). «Data set supporting study on Undercounting File Downloads from Institutional Repositories [dataset]» 
  8. Atik, Edmar; Binotto, Maria Angélica; Barreto, Alessandra Costa; Atik, Edmar; Binotto, Maria Angélica; Barreto, Alessandra Costa (setembro de 2019). «Caso 5/2019 - Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade». Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 113 (3): 435–437. ISSN 0066-782X. doi:10.5935/abc.20190158 
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