A difalia, duplicidade ou duplicação peniana (DP), os teratos dífalos ou disphallasparatus é uma anormalidade do desenvolvimento extremamente rara na qual um homem nasce com dois pênis.[1][2] O primeiro caso relatado foi por Johannes Jacob Wecker em 1609.[3][4] Sua ocorrência é de 1 em 5,5 milhões de meninos nos Estados Unidos.[5]

Quando a condição difalíca está presente, geralmente é acompanhada por anomalias renais, vertebrais, intestinais, anorretais ou outras anomalias congênitas. Há também um risco maior de espinha bífida.[6] Os bebês nascidos com DP e suas condições relacionadas apresentam uma maior taxa de mortalidade por várias infecções associadas aos seus sistemas renais ou colorretais mais complexos.

O primeiro caso dífalo foi relatado por Wecker em Bolonha, Itália, em 1609, e desde então, cerca de cem casos foram relatados até hoje.[7][8] Esta condição existe nos seres humanos desde os tempos antigos.[9] Os dois órgãos genitais externos podem variar em tamanho e forma,[10] ou um ao lado do outro no plano sagital ou um acima do outro no plano frontal.[11]

De acordo com a classificação de Schneider em 1928, o pênis duplo é classificado em três grupos: (a) glande dífala, (b) difalia bífida e (c) difalia completa.[12] De acordo com Vilanora e Raventos, em 1954, um quarto grupo chamado pseudodifalia é adicionado.[13]

A atual classificação amplamente aceita, introduzida por Aleem em 1972, classifica o pênis duplo em dois grupos: difalia verdadeira e falo bífido.[14] A verdadeira difalia é causada pela clivagem do tubérculo púbico; o falo bífido é causado pela separação do tubérculo púbico.[14][15] Cada um desses dois grupos é subdividido em parcial ou completo.[14] A verdadeira difalia é onde cada falo possui dois corpos cavernosos e um único corpo esponjoso contendo uma uretra. A difalia verdadeira pode ser completa com os dois pênis de tamanho semelhante ou parcial quando uma das falas é menor ou imatura, embora estruturalmente igual ao falo maior.[14] No falo bífido, cada falo possui apenas um corpo cavernoso e um corpo esponjoso contendo uma uretra.[15] Quando a separação dos pênis está bem abaixo da base do eixo peniano, fica bífida; enquanto que a glande é parcial bífida.[14] Para o falo bífido completo associado a anomalias, a uretra anterior está ausente em cada pênis e a uretra prostática está situada na pele entre os dois pênis.[16] No falo bífido parcial, a duplicação da uretra, corpo cavernoso e corpo esponjoso em um pênis é incompleta, e há apenas um corpo cavernoso e um esponjoso ao redor da uretra em funcionamento no outro pênis.[17]

Casos clínicos notáveisEditar

A difalia geralmente é acompanhada de anomalias sistêmicas, sua extensão varia, variando de nenhuma anomalia associada a múltiplas anomalias, incluindo os sistemas urogenitais, gastrointestinais e musculoesqueléticos.[18][19] A duplicação peniana também varia de um único pênis com glande dupla para completar o pênis duplo.[20] O meato pode ser normal na ponta da glande, hipospadia ou epispadia; o escroto pode ser normal ou bífido.[21] A difalia verdadeira é mais provavelmente acompanhada de anomalias e malformações associadas em comparação com o falo bífido.[18] Bebês nascidos com difalia têm maior taxa de mortalidade devido a infecções associadas a anomalias.[22]

(A) Diphalia verdadeira completa com anomalias associadas

Recém-nascido do sexo masculino, com 2 dias de idade,[23] associado a malformação geniturinária e ano-retal complexa. Ele tinha imperfuração anal, hipospadia, escroto bífida, meatos em ambas as glandes, dois bexiga s e dois dois pontos, e teve normais testículos, rins e ureteres.

(B) Difaléia ou pseudodifalia verdadeira parcial, sem anomalias associadas

A diphallia verdadeira parcial corresponde à pseudodiphallia.[24] A pseudodifalia é formada apenas a partir de tecido erétil, indiferenciado e não funcional.[25] É independente do pênis normal[26] e pode ser removido cirurgicamente sem problemas.[25] Este caso raro foi relatado,[25] base na idade do homem de 83 anos de idade, quando a diphallia só foi detectada quando foi hospitalizada e também devido à ausência de outras malformações anatômicas. O pênis pequeno, imaturo e não funcional, se projetava em um lado do pênis grande e normal. O pênis secundário tinha glande, mas sem meato urinário.

(C) Difalia bífida completa com anomalias associadas

Menino de 12 anos de idade,[27] associado a escroto bífido, epispádia e diástase de sínfise púbica. Ele tinha dois pênis separados, semelhantes em tamanho e forma, cada pênis tinha um epispádia meato. Ele tinha escroto bífido, um testículo de cada lado do escroto. Uma estrutura em forma de alça intestinal estava sobre a região pubiana. Essa estrutura não tinha comunicação com outras estruturas. Ele tinha uma única bexiga e ureter normais.

(D) Difalia bífida parcial sem anomalias associadas

Um menino de 15 anos de idade,[28] além de ter dois pênis, tinha órgãos genitais externos normais. Seus dois testículos estavam dentro do escroto normal e normalmente posicionados. Ele tinha duas glândulas de tamanhos desiguais na ponta de uma haste peniana espessa e só urinava através da glande maior. Ele tinha um ânus patente, uma bexiga, uma uretra normal, sistemas gastrointestinais e geniturinários normais.

Determinação do sexo masculinoEditar

Um homem herda um cromossomo X da mãe e um cromossomo Y do pai. A presença da região determinante do sexo do cromossomo Y, ou gene SRY, determina que o embrião é um macho. Desenvolvimento interno e externo da genitália masculina a partir da gônada bipotencial no embrião. O gene SRY codifica a proteína do fator SRY determinante dos testículos (TDF) que promove a expressão de vários outros genes, como o gene SRY-box 9 (SOX-9) e o gene esteroidogênico do fator 1 (SF1), causando diferenciação da medula da gônada bipotencial em testículos na sexta semana.[29]

Ver tambémEditar

Referências

  1. Tirtayasa. «Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review». Case Reports in Urology. 2013. PMC 3870645 . PMID 24383036. doi:10.1155/2013/192960 
  2. Aparicio-Rodríguez. «Disorders of sexual development in genetic pediatrics: Three different ambiguous genitalia cases report from hospital para el Nino Poblano, Mexico». International Journal of Genetics and Molecular Biology. 2: 207–216 
  3. Sharma KK, Jain R, Jain SK, Purohit A (2000). «Concealed diphallus :a Case report and review of the literature». Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 5: 18–21 
  4. «Diphallus: Report on six cases and review of the literature». Iranian Journal of Pediatrics. 20: 353–7. 2010. PMC 3446048 . PMID 23056729 
  5. «Indian man wants op to remove extra organ». Reuters 
  6. «Diphallus: Report on six cases and review of the literature». Iranian Journal of Pediatrics. 20: 353–7. 2010. PMC 3446048 . PMID 23056729 
  7. Tirtayasa. «Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review». Case Reports in Urology. 2013. PMC 3870645 . PMID 24383036. doi:10.1155/2013/192960 
  8. Mirshemirani. «Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature». Iranian Journal of Pediatrics. 20: 353–357. PMID 23056729 
  9. Karabagli. «Bifid phallus with complete duplication and a separate scrotum in a German shepherd dog: a case report». Veterinarni Medicina. 62: 226–230. doi:10.17221/16/2017-VETMED 
  10. Gyftopoulos. «Clinical and embryologic aspects of penile duplication and associated anomalies». Urology. 60: 675–679. PMID 12385932. doi:10.1016/S0090-4295(02)01874-5 
  11. Wojewski. «Total diphallia: A case of plastic repair». Plastic and Reconstructive Surgery. 34: 84–6. PMID 14104422. doi:10.1097/00006534-196407000-00032 
  12. Aboodi. «Accessory Pseudophallus With Accessory Pseudoscrotum Detected During Antenatal Sonographic Scanning». Journal of Ultrasound in Medicine. 24: 1163–1166. PMID 16040834. doi:10.7863/jum.2005.24.8.1163 
  13. Kundal. «A rare case of isolated complete diphallia and review of the literature». BMJ Case Reports. 2013: bcr2012008117. PMC 3603707 . PMID 23413289. doi:10.1136/bcr-2012-008117 
  14. a b c d e Gyftopoulos. «Clinical and embryologic aspects of penile duplication and associated anomalies». Urology. 60: 675–679. PMID 12385932. doi:10.1016/S0090-4295(02)01874-5 
  15. a b deVries, Catherine. «Congenital anomalies in children» (PDF) 
  16. Rossete-Cervantes. «Diphallia: a case report». Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54: 401–3. PMID 27100989 – via PubMed 
  17. Karagöz. «Isolated penile duplication: case report and literature review». Causapedia. 3. 762 páginas 
  18. a b Tirtayasa. «Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review». Case Reports in Urology. 2013. PMC 3870645 . PMID 24383036. doi:10.1155/2013/192960 
  19. Gyftopoulos. «Clinical and embryologic aspects of penile duplication and associated anomalies». Urology. 60: 675–679. PMID 12385932. doi:10.1016/S0090-4295(02)01874-5 
  20. Mirshemirani. «Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature». Iranian Journal of Pediatrics. 20: 353–357. PMID 23056729 
  21. Karagöz. «Isolated penile duplication: case report and literature review». Causapedia. 3. 762 páginas 
  22. Rossete-Cervantes. «Diphallia: a case report». Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54: 401–3. PMID 27100989 – via PubMed 
  23. Mirshemirani. «Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature». Iranian Journal of Pediatrics. 20: 353–357. PMID 23056729 
  24. Tirtayasa. «Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review». Case Reports in Urology. 2013. PMC 3870645 . PMID 24383036. doi:10.1155/2013/192960 
  25. a b c Rossete-Cervantes. «Diphallia: a case report». Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54: 401–3. PMID 27100989 – via PubMed 
  26. Aboodi. «Accessory Pseudophallus With Accessory Pseudoscrotum Detected During Antenatal Sonographic Scanning». Journal of Ultrasound in Medicine. 24: 1163–1166. PMID 16040834. doi:10.7863/jum.2005.24.8.1163 
  27. Tirtayasa. «Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review». Case Reports in Urology. 2013. PMC 3870645 . PMID 24383036. doi:10.1155/2013/192960 
  28. Karagöz. «Isolated penile duplication: case report and literature review». Causapedia. 3. 762 páginas 
  29. Silverthorn, Dee (2016). Human physiology: an integrated approach. Pearson. London: [s.n.] pp. 827–829. ISBN 9781292094939