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Transtornos linfoproliferativos
Excesso de linfócitos B (linfoma de células B largas) ao microscópio.
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 D47.9
OMIM 308240
MeSH D008232
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Transtornos linfoproliferativos ou Síndrome linfoproliferativa referem-se a várias condições em que os linfócitos se proliferam em quantidades excessivas. Essas células invadem a pele e um dos primeiros sintomas pode ser pele seca, escamosa com erupções e coceira. Os gânglios linfáticos e o baço podem inflamar e ser palpáveis. Podem causar anemia, hemorragias por falta de plaquetas (plaquetopenia) e imunodeficiência.

Índice

ExemplosEditar

CausasEditar

Síndrome linfoproliferativa associada ao cromossomo XEditar

Uma mutação no cromossomo X está associada a síndrome linfoproliferativa de linfócitos T e natural killer.

Transtorno linfoproliferativo autoimuneEditar

Algumas crianças com autoimunidade possuem uma mutação no gene que codifica o receptor Fas, que está localizado no braço longo do cromossomo 10 na posição 24.1 (10q24.1).[2] Este gene é na regulação da morte celular programada dos linfócitos T que são repetidamente estimulados por antígenos.[3] Essa mutação no gene que regula o receptor Fas proliferação descontrolada de linfócitos T (linfoma de células T).

Outras causas hereditáriasEditar

Outras doenças que predispõem a síndromes linfoproliferativas são imunodeficiência comum variável (CVID), imunodeficiência combinada severa (SCID), Síndrome de Chediak-HigashiSíndrome de Wiskott-Aldrich (recessiva ligada ao X) e ataxia telangiectasia. Apesar da ataxia telangiectasia ser uma doença autossômica recessiva, os portadores saudáveis do gene para esta doença também têm um risco aumentado de desenvolver uma síndrome linfoproliferativa.

Causas adquiridasEditar

Infecção viral é uma causa muito comum de perturbações linfoproliferativas. A infecção por HIV, Epstein-Barr ou HTLV estão associados a maior risco de transtornos linfoproliferativas (linfomas).

Associada a transplantes e imunossupressãoEditar

Há muitas perturbações linfoproliferativas que estão associados com o transplante de órgãos e imunossupressão. Na maioria dos casos relatados, estes causam transtornos linfoproliferativos de linfócitos B; no entanto, algumas linfócitos T variações foram descritos. São normalmente causados pelo uso prolongado de imunossupressores como sirolimus, tacrolimus ou ciclosporina.

Veja tambémEditar

ReferênciasEditar

  1. Idiopathic Interstitial Pneumonias: Interstitial Lung Diseases: Merck Manual Professional «Idiopathic Interstitial Pneumonias: Interstitial Lung Diseases: Merck Manual Professional». Consultado em 9 de dezembro de 2008 
  2. Entrez Gene. FAS Fas (TNF receptor superfamily, member 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355. Accessed March 2007.
  3. Abbas, A.K and Lichtman, A.H. Cellular and Molecular Immunology. Fifth Edition. Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005