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Kikuchi: diferenças entre revisões

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{{coor title dm|32|59|N|130|49|E|region:JP_type:city}}
'''R E S U M O'''
{{Info/Cidade do Japão|
|nomept = Kikuchi
|nomejp = 菊池市
|transcrição = -shi
|província = Kumamoto
|datageo = 2003
|população = 27 037
|densidade = 148,07
|área = 182,60
|estatuto = [[1 de Agosto]] de [[1958]]
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}}
'''S U M M A R Y'''
'''Kikuchi''' (菊池市 ''-shi'') é uma [[Lista de cidades do Japão|cidade japonesa]] localizada na [[Subdivisões do Japão|província]] de [[Kumamoto]].
 
Em 2003, a cidade tinha uma [[população]] estimada em 27 037 habitantes e uma [[densidade populacional]] de 148,07 h/[[quilómetro quadrado|km²]]. Tem uma área total de 182,60 km².
A doença de Kikuchi e Fujimoto, também conhecida como Linfadenite Histiocítica
Necrosante, é uma entidade clínico-patológica rara cuja etiologia permanece
desconhecida; tem sido sugerida a possibilidade de uma etiologia auto-imune, mas
também tem sido descrita a associação com algumas infecções víricas.
Os autores apresentam o caso clínico de uma adolescente de 14 anos internada por
febre persistente, volumosa tumefacção cervical e alteração do estado geral.
Dos exames complementares efectuados a citologia aspirativa e a biopsia ganglionar
levaram ao diagnóstico da doença de Kikuchi e Fujimoto.
Após a instituição da corticoterapia, verificou-se uma notória melhoria do quadro clínico.
 
Recebeu o estatuto de cidade a [[1 de Agosto]] de [[1958]].
INTRODUÇÃO
 
A doença de Kikuchi e Fujimoto é uma entidade
== {{Links externos}} ==
nosológica rara, tendo sido descrito o primeiro caso, em
* [http://www.city.kikuchi.kumamoto.jp/ Site oficial] em japonês
19721, no Japão.
 
Afecta preferencialmente o sexo feminino, na razão de
{{esboço-geojp-kumamoto}}
4:12 e compreende uma faixa etária dos 20 aos 30 anos3. A
 
etiologia não está esclarecida, embora tenha sido sugerida
{{Kumamoto}}
a causa auto-imune. Também está descrita como associada
 
a infecções por vírus.
[[Categoria:Cidades do Japão]]
O diagnóstico definitivo é dado por exame
[[Categoria:Cidades da província de Kumamoto]]
histopatológico4, caracterizando-se por uma destruição da
 
estrutura ganglionar com áreas de necrose circunscritas
[[de:Kikuchi (Kumamoto)]]
ao paracórtex com detritos nucleares que determinam uma
[[en:Kikuchi, Kumamoto]]
marcada reacção dos macrófagos5,6.
[[it:Kikuchi]]
CASO CLÍNICO
[[ja:菊池市]]
Doente do sexo feminino, de 14 anos de idade,
[[ko:기쿠치 시]]
caucasiana, internada na Unidade de Imunohematologia
[[ro:Kikuchi, Kumamoto]]
do Hospital de Dona Estefânia por tumefacção cervical e
[[tg:Кикучи]]
febre.
[[tl:Kikutsi, Kumamoto]]
Duas semanas antes do internamento iniciou quadro
[[zh:菊池市]]
de febre alta (39ºC) de difícil controlo com os antipiréticos,
tumefacção cervical à direita, de aumento progressivo,
dolorosa, emagrecimento acentuado (5 Kg) e astenia
marcada. Tinha entretanto sido medicada pelo seu médico
assistente com a associação Amoxicilina e Ácido
clavulânico.
Os antecedentes pessoais e familiares não eram relevantes.
À entrada na Unidade a doente apresentava mau estado
geral, astenia marcada, febre (38ºC), volumosa
adenomegália cervical direita junto ao ângulo maxilar, muito
dolorosa, de consistência dura e móvel, pequenos
gânglios duros e dolorosos homolaterais a nível do escavado
supra-clavicular, hiperemia amigdalina sem
exsudados e abdómen sem organomegálias.
Dos exames efectuados à entrada destacam-se:
leucopenia (2.60x103/¼l) com neutropenia (0.90x103/¼l),
sem anemia e trombocitopenia. Velocidade de sedimentação
de 42mm na primeira hora. As funções hepática e renal
eram normais, LDH 1027 IU/ml; ²2 microglobulina 4000 ¼g/
l. A ecografia cervical mostrou duas imagens ganglionares
muito vascularizadas e sem necrose com cerca de 5,5cm
de diâmetro na região submaxilar direita. A ecografia abdominal
revelou fígado e baço dentro dos limites da normalidade.
Face a estes dados a doente ficou internada.
Foram consideradas como hipóteses diagnósticas mais
prováveis: adenofleimão e doença da arranhadela do gato,
embora não se tenha excluído doença linfoproliferativa. A
serologia para Bartonella spp foi negativa. As
hemoculturas foram positivas para Streptococcus ±-
-hemolítico sensível às cefalosporinas. A pesquisa de
micobactérias típicas e atípicas foi negativa. Os testes
imunológicos ANA, anti-DNA, ASMA, APCA, AMA foram
negativos. O doseamento de Imunoglobulinas e complemento
foi normal.
O mielograma e a biopsia óssea não mostraram sinais
de doença linfo ou mieloproliferativa; apenas o mielograma
mostrou algum grau de displasia medular. A citometria de
fluxo do sangue medular não mostrou marcadores
monoclonais de doença linfoproliferativa.
A citologia aspirativa do gânglio submentoniano mostrou
uma população linfóide heterogénea com áreas de
necrose e numerosos histiocitos com citoplasma esponjoso,
e actividade fagocitária evidente, compatível com
linfadenite necrotizante. A biopsia do gânglio cervical direito
confirmou o diagnóstico de Doença de Kikuchi tipo
necrosante.
Ao 18º dia de internamento observou-se agravamento
clínico caracterizado por aumento do volume e número
das adenomegálias, com as mesmas características na região
cervical e supra-clavicular direita, atingindo sucessivamente
as cadeias cervical e supraclavicular
contralaterais, axilar e inguinal esquerda; manutenção de
febre alta que cedia mal aos antipiréticos e aparecimento
de exantema máculo-papular, eritematoso, aveludado,
coalescente, céfalo-caudal com duração de três dias, iniciou
corticoterapia com Deflazacort (1,5 mg/kg/d).
Observou-se notória melhoria do quadro clínico (regressão
gradual da dor e do volume das adenomegálias) e
laboratorial, ficando a doente apirética ao terceiro dia de
corticoterapia (21º dia de internamento).
DISCUSSÃO
A doença de Kikuchi e Fujimoto é uma doença rara, na
qual têm sido descritas associações com os vírus de
Epstein Barr7, Citomegalovírus, Herpes simplex tipo 6,
HTLV 18, e Parvovírus B199.
Também tem sido sugerida etiologia auto-imune dada
a semelhança clínica com o Lúpus Eritematoso Disseminado
(LED)10, podendo coexistir ou evoluir para o LED
justificando-se a vigilância destes doentes, através de testes
imunológicos como os ANA’s em todos os doentes
com doença de Kikuchi e Fujimoto. Estão descritos na
literatura casos de associação da doença de Kikuchi e
Fujimoto com as seguintes entidades: doença de Still do
adulto, polimiosite, doença pulmonar intersticial,
esclerodermia, vasculite, uveíte, e tiroidite 11.
A apresentação inicial mais frequente são
adenomegálias na região cervical posterior, podendo exisir raramente, envolvimento axilar, mesentérico,
mediastínico, inguinal, intraparotídeo, ilíaco, celíaco, e
peripancreático12. Habitualmente estas adenopatias são
indolores, unilaterais e acompanhadas de febre alta13. Rash
urticariforme generalizado foi descrito em 25% dos casos
podendo também estar presente o rash malar em forma de
asa de borboleta14. Outras manifestações clínicas menos
frequentes incluem astenia, emagrecimento, sudação,
mialgias, artralgias, náuseas, vómitos, diarreia e
hepatoesplenomegália.
Laboratorialmente há neutropenia em 50% dos casos
associada ou não a linfocitose, trombocitopenia, velocidade
de sedimentação e•60mm na primeira hora em 70%
dos casos, elevação da LDH15, bem como aumento das
transaminases16. Podem apresentar ANA, anti-RNP, anti
DNA e anticoagulante lúpico positivos17.
O diagnóstico diferencial é feito com: linfoma18, podendo
em cerca de 30% dos casos19 ser confundido com o
último, nos seus estádios iniciais (a imunofenotipagem
mostra uma população neoplásica monoclonal; a histologia
revela presença de imunoblastos, histiocitos atípicos e
perda da arquitectura do gânglio linfático), adenites infecciosas
como: tuberculose (granulomas epitelióides, células
de Langhans gigantes e necrose caseosa – são a favor
de tuberculose), adenites por micro abcessos (doença da
arranhadela do gato), toxoplasmose, infecção por Yersínia
e Lúpus Eritematoso Disseminado20.
O diagnóstico definitivo é estabelecido pela
histopatologia (biopsia ganglionar), podendo definir-se
três estádios histológicos21:
• Proliferativo ou inicial: no qual se observam numerosas
células mononucleares atípicas.
• Necrosante: é o mais frequente, sendo encontrados
numerosos histiocitos.
• Xantomatosa: estádio pós-necrótico.
Os estudos imunohistoquímicos mostram que a lesão
é composta por histiocitos CD15+, células T CD4+ (nos
estádios iniciais), e células T CD8+ (nos estádios tardios)
com relativa escassez de células B e células NK22.
A terapêutica é sintomática, não há resposta aos antibióticos,
e a corticoterapia é reservada aos casos com clínica
grave e persistente23.
A evolução geralmente é benigna com regressão da
sintomatologia em três meses24 ou depende da doença
associada como é o caso do Lúpus Eritematoso Disseminado.
A recorrência da doença é rara ocorrendo em 2 a 3%
dos doentes, e na grande maioria dos casos tem sido observada
em poucas semanas após o primeiro episódio25.
Os casos fatais são uma excepção26.
O caso clínico apresentado trata de uma adolescente
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