Policitemia vera: diferenças entre revisões

Depois do diagnóstico, a taxa média de sobrevida é, aproximadamente, de 9 a 14 anos. A morte ocorre, geralmente, devido a trombose, leucemia ou hemorragia<ref>PHIPPS; SANDS; MAREK (2003) - Enfermagem Médico-Cirúrgica: Conceitos e prática clínica</ref>.

 

Uma mutação na região auto-inibitória da tirosinoquinase JAK-2 - que substitui a valina por fenilalanina (V617F), causando ativação constitutiva da quinase - parece ter um papel central na patogenia da PV.

 

JAK-2 é um membro de uma família da tirosinoquinase não-receptora, evolucionariamente bem conservada, e serve como análoga da tirosinoquinase para os receptores da eritropoietina e trombopoietina. A alteração da conformação induzida nesses receptores após a ligação à trombopoietina e eritropoietina leva a auto-fosforilação da JAK-2, fosforilação do receptor e fosforilação das proteínas envolvidas na proliferação, diferenciação e resistência celular à apoptose.

 

Embora a [[esplenomegalia]] possa ser o sinal de apresentação inicial da PV, o distúrbio, com mais frequência, é primeiramente reconhecido pela descoberta incidental de alta [[hemoglobina]] ou [[hematócrito]]. A eritrocitose não controlada causa hiperviscosidade, levando a sintomas neurológicos como [[vertigem]], [[zumbido]], [[cefaléia]], distúrbios visuais e ataques isquêmicos transitórios. A [[hipertensão]] sistólica também é uma característica da elevação da massa eritrocitária.

 

O nível plasmático de [[eritropoietina]] é um exame diagnóstico útil em pacientes com eritrócitose isolada, porque um nível elevado exclui a PV como causa da eritrocitose.

 

 

A pletora facial também está presente no [[DPOC]], sendo este um importante diagnóstico diferencial, já que também cursa com eritrocitose. Como na PV o indivíduo pode apresentar eritrocitose isolada (com [[leucócitos]] e [[plaquetas]] normais), para saber se o paciente tem realmente PV ou [[DPOC]], primeiramente, é fundamental o exame do aparelho respiratório: no [[DPOC]] serão audíveis [[sibilos]] e estertores; no enfisematoso haverá restrição da expansão pulmonar. Na gasometria arterial, a saturação de oxigênio < 92% indica que é DPOC (>92% não é).

A eritrocitose se justifica no paciente DPOC pela hipóxia crônica, que determina o aumento na produção de eritropoetina, levando, então, a um aumento do número de hemácias.

 

 

Nas grandes altitudes, as baixas tensões de oxigênio também determinam a condição de hipóxia, que por sua vez leva a uma eritrocitose secundária.

 

 

Alguns tumores como os tumores de fígado, de ovário, de útero ([[mioma]]), pulmonar, cerebelar, adenocarcinoma de rim e [[rim policístico]], podem cursar com uma eritropoietina-like (citocina tumoral), que também pode levar ao aumento dos [[eritrócitos]]. Na PV a eritropoietina está baixa sempre.

 

 

Nessa doença há uma depressão do plasma com concentração do vermelho. É uma falsa eritrocitose por desidratação. Dessa forma, uma criança desidratada pode ter eritrocitose, assim como um grande queimado.

 

 

Outros diagnósticos diferenciais da PV incluem fístula artero-venosa, cardiopatia congênita e outras síndromes mieloproliferativas como trombocitopenia essencial e [[mielofibrose idiopática]].

 

Quando a PV, apresenta-se com eritrocitose em combinação com [[leucocitose]], [[trombocitose]], ou ambas, o diagnóstico é aparente. Apenas na PV, um volume plasmático expandido pode mascarar uma massa eritrocitária elevada; portanto as determinações da massa eritrocitária e do volume plasmático são obrigatórias para estabelecer a presença de uma eritrocitose absoluta e para distinguir esta da eritrocitose relativa causada pela redução do volume plasmático isoladamente. Isto é verdadeiro mesmo com a descoberta da mutação do JAK-2 V617F, porque nem todo paciente com PV expressa essa mutação, enquanto os pacientes sem PV o fazem.

 

Para afastar o diagnóstico diferencial de PV, deve-se fazer TC de tórax para a análise do pulmão ou TC/Ultrassonografia de abdome para a análise do pâncreas, baço, rim, ovários, fígado e útero. Também deve-se fazer gasometria arterial para afastar [[DPOC]].

 

A manutenção do nível de [[hemoglobina a 140 g/dL ou menos (14g/dL; [[hematócrito]] <45%) em homens e 120 g/dL ou menos (12g/dL; [[hematócrito]] <42%) em mulheres é obrigatória para evitar complicações trombóticas.