Síndrome de Churg-Strauss: diferenças entre revisões

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== Etiologia ==

A etiologia da SCS é desconhecida. As hipóteses propostas incluem um processo autoimune, possivelmente associado a fatores genéticos e ambientais<ref>Grau RG. Churg-Strauss syndrome: 2005-2008 update. Curr Rheumatol Rep. 2008;10:453-8</ref>.

 

 

== Fisiopatologia ==

A fisiopatologia da SCS é ainda obscura e pouco definida. Apresenta uma característica particular é a elevação proeminente de eosinofilia sanguínea e tecidular, que se relaciona com a atividade e da gravidade da doença. Em doentes com a patologia ativa, os eosinófilos expressam marcadores de superfície de ativação, e segregam proteínas que levam a dano tissular<ref>Peen E, Hahn P, Lauwers G, Williams RC, Gleich G, Kephart GM. Churg-Strauss syndrome: localization of eosinophil major basic protein in damaged tissues. Arthritis Rheum. 2000;43:1897-900. </ref>. As [[interleucina|interleucinas]] ainda não tem um papel bem definido na SCS. Mas parece ser mantida pelo aumento da libertação da [[IL-5]], produzida principalmente por [[linfócitos]] Th2 ativados<ref>Hellmich B, Csernok E, Gross WL. Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome. Ann N Y Acad Sci. 2005;1051:121-31.</ref>. Com efeito, o anticorpo anti-IL5 mepolizumab mostrou-se eficaz na SCS refratária, num estudo recente<ref>Moosig F, Butherus K, Hellmich B, Gross WL. Mepolizumab, A Humanized Anti-IL5 Antibody. Has Steroid-Sparing Potential In Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum. 2010;62(Suppl 10):2203.</ref>. Embora a SCS seja principalmente associada a um perfil Th2, estudos recentes também demonstraram possíveis desequilíbrios na atividade dos linfócitos Th1<ref>Kiene M, Csernok E, Muller A, Metzler C, Trabandt A, Gross WL. Elevated interleukin-4 and interleukin-13 production by T cell lines from patients with Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2001;44:469-73. </ref>, T reguladores<ref>Tsurikisawa N, Saito H, Tsuburai T, Oshikata C, Ono E, Mitomi H, et-al. Differences in regulatory T cells between Churg-Strauss syndrome and chronic eosinophilic pneumonia with asthma. J Allergy Clin Immunol. 2008;122:610-6.</ref> e Th17<ref>Saito H, Tsurikisawa N, Tsuburai T, Oshikata C, Akiyama K. Cytokine production profile of CD4+ T cells from patients with ative Churg-Strauss syndrome tends toward Th17. Int Arch Allergy Immunol. 2009;149(Suppl 1):61-5</ref>. Os anticorpos anticitoplasma do neutrófilo ([[Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo|ANCA]]), especificamente antimieloperoxidase parecem ter um papel patogénico nas lesões de vasculite, possivelmente através da ativação de neutrófilos, levando à libertação de espécies reativas de oxigénio e enzimas proteolíticas<ref>Falk RJ, Terrell RS, Charles LA, Jennette JC. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro. Proc Natl Acad Sci U S A. 1990;87:4115-9</ref>. Os papéis propostos para os eosinófilos e [[Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo|ANCA]] na [[Patogénese|patogênese]] da doença estão de acordo com as recentes descrições de diferentes manifestações da doença em doentes com e sem ANCA.

 

As manifestações clínicas da SCS são geralmente descritas em três fases:

* ''A primeira fase ([[Pródromo (medicina)|prodrômica]])'' pode durar vários anos. As características predominantes são a asma atópica e a rinite, geralmente de difícil controlo.

O sistema respiratório é envolvido em todos os doentes em variados graus, não só com [[Asmara|asma]] na primeira fase clínica, mas também com infiltrados na radiografia de tórax, que estão presentes em 37 a 77% de todos os doentes. O [[derrame pleural]] também pode ser observado em até um terço dos doentes.

 

== {{Ligações externas}} ==

* {{Link||2=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700008 |3=Jornal Brasileiro de Pneumologia - Síndrome de Churg-Strauss}}

* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed Medline]

 

{{Vasculites sistêmicas}}