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Linha 12: \|MeshID = D011087 }} A '''policitemia vera''' (também conhecida por '''policitemia rubra vera''') é um [[distúrbio mieloproliferativo]] crónico devido à anormal multiplicação clonal de uma [[célula progenitora]] [[hematopoiética]] pluripotencial na ausência de estímulo [[fisiológico]] reconhecível, em que ocorre sobreprodução sobretudo de [[eritrócitos]], bem como de [[granulócitos]] e [[plaquetas]] de [[fenótipo]] normal. É a doença mais comum entre os [[judeus askenazi]].<ref name=Zago>ZAGO, Marco Antônio. ''et. al.'' ''Hematologia: fundamentos e prática.'' São Paulo: Editora Atheneu, 2004.</ref> Isto quer dizer que, na '''policitemia vera''' (PV), as células que produzem glóbulos vermelhos (eritrócitos), mas também plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos) estão a trabalhar demais e sobrevivem demais. Assim, produzem mais células para o sangue do que deviam e impedem as outras células-mães (boas) de fazerem o seu trabalho. A policitemia vera causa plaquetocitose, tendo como diagnóstico diferencial leucemia. O facto de termos muitos glóbulos vermelhos parece bom à partida, mas como são demais vão provocar sobretudo problemas quando passam nos capilares. Por serem demasiados, tornam o sangue muito [[viscoso]] e podem "entupir" alguns vasos ou facilitar que sangrem. Se esses vasos afectados forem no [[cérebro]], podem ocorrer [[acidentes vasculares cerebrais]] ([[trombose]]s no cérebro). Linha 21: Depois do diagnóstico, a taxa média de sobrevida é, aproximadamente, de 9 a 14 anos. A morte ocorre, geralmente, devido a trombose, leucemia ou hemorragia.<ref>PHIPPS; SANDS; MAREK (2003) - Enfermagem Médico-Cirúrgica: Conceitos e prática clínica</ref> == ~~Etiologia~~Causas == Uma mutação na região auto-inibitória da tirosinoquinase JAK-2 - que substitui a valina por fenilalanina (V617F), causando ativação constitutiva da quinase - parece ter um papel central na patogenia da PV. JAK-2 é um membro de uma família da tirosinoquinase não-receptora, evolucionariamente bem conservada, e serve como análoga da tirosinoquinase para os receptores da eritropoietina e trombopoietina. A alteração da conformação induzida nesses receptores após a ligação à trombopoietina e eritropoietina leva a auto-fosforilação da JAK-2, fosforilação do receptor e fosforilação das proteínas envolvidas na proliferação, diferenciação e resistência celular à apoptose. == ~~Manifestações~~Sinais ~~Clínicas~~e sintomas == Embora a [[esplenomegalia]] possa ser o sinal de apresentação inicial da PV, o distúrbio, com mais frequência, é primeiramente reconhecido pela descoberta incidental de alta [[hemoglobina]] ou [[hematócrito]]. A eritrocitose não controlada causa hiperviscosidade, levando a sintomas neurológicos como [[vertigem]], [[zumbido]], [[cefaleia]], distúrbios visuais e ataques isquêmicos transitórios. A [[hipertensão]] sistólica também é uma característica da elevação da massa eritrocitária. Linha 39: O nível plasmático de [[eritropoietina]] é um exame diagnóstico útil em pacientes com eritrocitose isolada, porque um nível elevado exclui a PV como causa da eritrocitose. == Diagnósticos diferenciais ~~da PV~~ == === Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) === ~~== DPOC ==~~ A pletora facial também está presente no [[DPOC]], sendo este um importante diagnóstico diferencial, já que também cursa com eritrocitose. Como na PV o indivíduo pode apresentar eritrocitose isolada (com [[leucócitos]] e [[plaquetas]] normais), para saber se o paciente tem realmente PV ou [[DPOC]], primeiramente, é fundamental o exame do aparelho respiratório: no [[DPOC]] serão audíveis [[sibilos]] e estertores; no enfisematoso haverá restrição da expansão pulmonar. Na gasometria arterial, a saturação de oxigênio < 92% indica que é DPOC (>92% não é). A eritrocitose se justifica no paciente DPOC pela hipóxia crônica, que determina o aumento na produção de eritropoetina, levando, então, a um aumento do número de hemácias. === Eritrocitose fisiológica === Nas grandes altitudes, as baixas tensões de oxigênio também determinam a condição de hipóxia, que por sua vez leva a uma eritrocitose secundária. === Neoplasias ~~e Rim Policístico~~ === Alguns tumores como os [[tumor hepático\|tumores dedo fígado]], de ovário, de útero ([[mioma]]), pulmonar, cerebelar, ~~adenocarcinoma~~[[câncer de rim\|adenocarcinoma renal]] e [[rim policístico]], podem cursar com uma eritropoietina-~~like~~símil (citocina tumoral), que também pode levar ao aumento dos [[eritrócitos]]. Na PV a eritropoietina está baixa sempre. === Eritrocitose ~~Espúria~~espúria === ~~Nessa~~Na ~~doença~~[[eritrocitose espúria]] há uma depressão do plasma com diminuição do volume sanguíneo. É uma falsa eritrocitose por desidratação. Dessa forma, uma criança desidratada pode ter eritrocitose, assim como um grande queimado. === Outros === Outros diagnósticos diferenciais da PV incluem [[fístula]] ~~artero-venosa~~arterovenosa, [[cardiopatia]] congênita e outras [[Síndrome mieloproliferativa crônica\|síndromes mieloproliferativas crônicas]] como [[trombocitemia essencial]] e [[mielofibrose idiopática]]. == Diagnóstico == Linha 87: {{Referências\|Notas e referências}} ~~{{esboço-medicina}}~~ {{Portal3\|Saúde}}

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