Espinha bífida: diferenças entre revisões

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Outros defeitos abertos do tubo neural incluem a [[anencefalia]] e a [[encefalocele]]. Na anencefalia o crânio não se forma (acrania) deixando o cérebro exposto ao liquido amniótico, isso acarreta uma destruição do tecido nervoso que é irreversível. A [[encefalocele]] ocorre quando apenas um orifício no crânio permite a herniação de parte do tecido cerebral, porém as meninges recobrem esse defeito.
 
== Tipos de espinha bifidabífida ==
A espinha bífida pode ser classificada em: '''espinha bífida oculta, meningocele e mielomeningocele'''. A mielomeningocele é a forma mais complexa e mais comum, a única que pode ser corrigida antes do nascimento; os outros dois tipos, ou são operados apenas depois do nascimento ou não têm necessidade de qualquer cirurgia. Os termos '''espinha bífida''' e '''mielomeningocele''' geralmente são utilizados ​​como sinônimos.
 
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A espinha bífida geralmente é diagnosticada ainda durante a gravidez, através do exame de [[ultrassom]] morfológico, realizado rotineiramente entre 20 e 24 semanas de gestação.
 
Historicamente, se utilizava a dosagem da alfa-fetoproteína no sangue materno para rastrear a doencadoença. Se a dosagem estava elevada, se realizava um ultrassom da coluna fetal e uma [[amniocentese]], para dosagem da [[alfafetoproteína]] e [[acetilcolinesterase]] no líquido amniótico.<ref>{{Citar web|url=http://www.boothkoskoff.com/wp-content/uploads/2013/01/spina_bifida.pdf|título=Medical malpractice: Childbirth, failed to perform AFP test}}</ref> Atualmente, com a evolução tecnológica, apenas o ultrassom morfológico é suficiente para fechar o diagnóstico. Essa confirmação já pode ser feita a partir de 16 semanas de gestação. Na ultrassonografia muitas vezes a hidrocefalia e a alteração da forma do cerebelo já fazem suspeitar do diagnóstico. Principalmente quando a espinha bífida aberta é plana, o diagnóstico é mais difícil.
 
A espinha bífida raramente se associa a doenças genéticas, mas a avaliação do cariotipo fetal obtido através da amniocentese pode ser indicada, principalmente se o tratamento antes do nascimento for indicado, sendo que a possibilidade de operar o feto antes de nascer é um dos grandes avanços recentes da medicina e tem levado a uma melhora importante na [[qualidade de vida]] dos indivíduos afetados.<ref name="paediatrics">T. Lissauer, G. Clayden. Illustrated Textbook of Paediatrics (Second Edition). Mosby, 2003. ISBN 0-7234-3178-7</ref>
 
===Tratamento===
O tratamento da '''mielomeningocele''' não leva a cura da doencadoença, mas pode diminuir significativamente as suas repercussões, tanto a nível cerebral quanto a nível local. O tratamento da malformação é feito através de cirurgia e, inicialmente, só podia ser realizado após o nascimento. O objetivo da cirurgia nesse momento é fechar a abertura da coluna, protegendo a medula exposta e evitando mais danos ao tecido nervoso. Se a cirurgia não é realizada, existe um alto risco de infecção do sistema nervoso, que pode piorar significativamente o desenvolvimento neurológico futuro da criancacriança. O tratamento após o nascimento, no entanto, não melhora as funções da medula que foram perdidas durante a vida fetal, pela exposição ao líquido amniótico durante toda a gestação. Dessa forma, se postulou que a correção do defeito antes do nascimento poderia levar a uma proteção da medula da ação "corrosiva" do líquido amniótico, com consequente melhora das funções motoras e da continência de urina e fezes.
 
Essa teoria se provou verdadeira em 2011, quando um estudo em humanos comparando a correção antes e depois do nascimento demonstrou um impacto muito significativo na preservação destas funções no grupo submetido a cirurgia antenatal.<ref>{{Citar periódico|ultimo=Adzick|primeiro=N. Scott|coautores=Elizabeth A.|data=2011-03-17|titulo=A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele|jornal=New England Journal of Medicine|volume=364|numero=11|paginas=993–1004|issn=0028-4793|pmid=21306277|doi=10.1056/NEJMoa1014379|url=http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1014379}}</ref> Esse estudo demonstrou ainda que, além da melhora nas funções medulares, a correção fetal levava ao retorno do cerebelo a sua posição normal, ou seja, a cirurgia fetal também permitia uma melhora significativa da síndrome de Chiari 2, com um impacto importante na evolução da hidrocefalia. Após a publicação desse estudo, denominado MOMS ([https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1014379 Management of Myelomeningocele Study)], o padrao-ouro para o tratamento da espinha bífida tornou-se a [[Cirurgia fetal endoscópica|cirurgia fetal]] em todo o mundo, inclusive no Brasil.
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Em países onde o aborto é permitido, os casais têm a opção de interromper a gravidez frente ao diagnostico de uma mielomeningocele. No Brasil, onde a interrupção da gravidez não e permitida, e o país tem proporções continentais, temos grupos pioneiros na correção antenatal da mielo. Destacam-se o grupo do Prof. Dr. Antonio F. Moron<ref>{{Citar periódico|ultimo=Milani|primeiro=Hérbene José Figuinha|ultimo2=Barreto|primeiro2=Enoch Quinderé de Sá|ultimo3=Chau|primeiro3=La Hong|ultimo4=To|primeiro4=Nguyen Ha|ultimo5=Moron|primeiro5=Antonio Fernandes|ultimo6=Meagher|primeiro6=Simon|ultimo7=Da Silva Costa|primeiro7=Fabricio|ultimo8=Araujo Júnior|primeiro8=Edward|data=2018-09-06|titulo=Prenatal diagnosis of closed spina bifida: multicenter case series and review of the literature|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30001658|jornal=The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine: The Official Journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians|paginas=1–7|doi=10.1080/14767058.2018.1500543|issn=1476-4954|pmid=30001658}}</ref>, que realizou a primeira cirurgia fetal "a céu aberto" para mielo no país, em 2002, e detém hoje uma das grandes casuísticas mundiais na correção da mielo "a céu aberto".[[Ficheiro:Tecnica SAFER para correção de mielomeningocele.jpg|alt=Correção por fetoscopia da mielomeningocele|miniaturadaimagem|Técnica SAFER de cirurgia fetal]]
 
No entanto, o estudo e desenvolvimento de técnicas menos invasivas para correção da mielo vem sendo realizado em vários países do mundo, e no Brasil isto vem ocorrendo de forma pioneira desde 2013. A técnica que foi inicialmente estudada, e agora vem sendo sendo aplicada no país, foi desenvolvida integralmente por pesquisadores brasileiros utilizando a [[fetoscopia]] (Figura), tem se mostrado mais segura para a mãe, não deixando riscos para suas gestações futuras. Ao lado da segurança materna esta tecnica inovadora vem demonstrando também superioridade na preservação motora e reduzindo a incidência da bexiga neurogêncianeurogênica, algo que não foi demonstrado na cirurgia "a céu aberto". Esta técnica, denominada '''SAFER''',<ref>{{Citar periódico|ultimo=Pedreira|primeiro=D. a. L.|data=2016-08-01|titulo=Fetoscopic repair of spina bifida: safer and better?|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27273812|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=48|numero=2|paginas=141–147|doi=10.1002/uog.15987|issn=1469-0705|pmid=27273812|coautores=E. A.}}</ref> é considerada [[Cirurgia fetal endoscópica|minimamente invasiva]], pois é realizada sem a necessidade de se abrir o útero da mãe.
 
==== ControversiasControvérsias - a céu aberto ''versus'' fetoscopia ====
Existem algumas pequenas variações da técnica "a céu aberto", como por exemplo a correção denominada de "'''mini-histerotomia'''"<ref>{{Citar periódico|ultimo=Botelho|primeiro=Rafael Davi|ultimo2=Imada|primeiro2=Vanessa|ultimo3=Rodrigues da Costa|primeiro3=Karina Jorge|ultimo4=Watanabe|primeiro4=Luiz Carlos|ultimo5=Rossi Júnior|primeiro5=Ronaldo|ultimo6=De Salles|primeiro6=Antônio Afonso Ferreira|ultimo7=Romano|primeiro7=Edson|ultimo8=Peralta|primeiro8=Cleisson Fábio Andrioli|data=2017|titulo=Fetal Myelomeningocele Repair through a Mini-Hysterotomy|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27656888|jornal=Fetal Diagnosis and Therapy|volume=42|numero=1|paginas=28–34|doi=10.1159/000449382|issn=1421-9964|pmid=27656888}}</ref>, onde o corte realizado no útero tem apenas 3 centímetros (metade do corte usado no estudo MOMS). Essa técnica teria como vantagem reduzir o risco de rotura uterina, mas seria necessário um seguimento de longo prazo para estabelecer esta redução. Após a publicação do estudo MOMS, em 2011, se passaram 8 anos<ref>{{Citar periódico|ultimo=Goodnight|primeiro=William H.|ultimo2=Bahtiyar|primeiro2=Ozan|ultimo3=Bennett|primeiro3=Kelly A.|ultimo4=Emery|primeiro4=Stephen P.|ultimo5=Lillegard|primeiro5=J. B.|ultimo6=Fisher|primeiro6=Allan|ultimo7=Goldstein|primeiro7=Ruth|ultimo8=Jatres|primeiro8=Jillian|ultimo9=Lim|primeiro9=Foong-Yen|data=2019-5|titulo=Subsequent pregnancy outcomes after open maternal-fetal surgery for myelomeningocele|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30885769|jornal=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=220|numero=5|paginas=494.e1–494.e7|doi=10.1016/j.ajog.2019.03.008|issn=1097-6868|pmc=6511319|pmid=30885769}}</ref> até a publicação das complicações ocorridas em gestações posteriores nas gestantes submetidas a '''cirurgia a céu aberto''' durante o estudo. Ocorreram 77 gestações em 60 mulheres, resultando em 96,2% de nascidos- vivos, sendo que o '''rompimento do útero ocorreu em 9,6%'''; em cinco gestações, e em dois casos isto resultou na morte de dois bebês. Estes bebes não eram portadores de qualquer tipo de malformação, pois foram fruto de gestacoesgestações posteriores a do feto portador de mielo. Se a mini-histerotomia<ref>{{Citar periódico|ultimo=Joyeux|primeiro=Luc|ultimo2=De Bie|primeiro2=Felix|ultimo3=Danzer|primeiro3=Enrico|ultimo4=Russo|primeiro4=Francesca M.|ultimo5=Javaux|primeiro5=Allan|ultimo6=Peralta|primeiro6=Cleisson Fabio Andrioli|ultimo7=De Salles|primeiro7=Antonio Afonso Ferreira|ultimo8=Pastuszka|primeiro8=Agnieszka|ultimo9=Olejek|primeiro9=Anita|data=2019-07-04|titulo=Learning curves of open and endoscopic fetal spina bifida closure: a systematic review and meta-analysis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31273862|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|doi=10.1002/uog.20389|issn=1469-0705|pmid=31273862}}</ref> tiver metade dessas complicações, ainda assim o custo da perda de um feto normal para demonstrar o ganho adicional foi questionado durante a reuniaoreunião de 2019 do <u>consorcio internacional para estudo da correção da mielo por fetoscopia</u><ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>. Como nenhuma das técnicas atuais de '''fetoscopia''' teve pior desempenho neurológico que qualquer das técnicas '''a céu aberto'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=Magdalena|ultimo2=Torres|primeiro2=Paola|ultimo3=Yepez|primeiro3=Mayel|ultimo4=Guimaraes|primeiro4=Carolina|ultimo5=Zarutskie|primeiro5=Alexander|ultimo6=Shetty|primeiro6=Anil|ultimo7=Hsiao|primeiro7=Annie|ultimo8=Pyarali|primeiro8=Monika|ultimo9=Davila|primeiro9=Ivan|data=2019-06-20|titulo=Comparison of brain microstructure after prenatal spina bifida repair by either laparotomy assisted fetoscopic or open approach|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31219638|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|doi=10.1002/uog.20373|issn=1469-0705|pmid=31219638}}</ref>, o caminho escolhido pela maior parte dos grupos convidados foi o de migrar para a fetoscopia.
 
==== A fetoscopia ====
Atualmente, existem duas principais técnicas de correção da mielo por fetoscopia sendo realizadas no mundo: a totalmente percutânea, sem "cortes", apenas "furos", e a "assistida por laparotomia", onde se realiza a abertura da barriga da gestante e o útero é exteriorizado, para só entaoentão ser realizada a fetoscopia ('''Imagem''').
 
Ainda naonão existe consenso sobre qual das duas técnicas será consagrada e para isto foi criada uma base de dados internacional através de um '''Consórcio Internacional para Correcao por Fetoscopia da Mielomeningocele'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>. Este consórcio foi criado pelo Prof. Kypros Nicolaides, diretor da Fundação Medicina Fetal<ref>[https://fetalmedicine.org/ Fundação de Medicina Fetal de Londres]</ref> em Londres, em 2017, durante o Congresso Mundial em Lubliana (Slovenia), sendo que seus fundadores foram [https://orcid.org/0000-0003-3150-9187 Dra. Denise A. Lapa], do Hospital Israelita Albert Einstein em SaoSão Paulo, no Brasil; [https://orcid.org/0000-0001-7887-5737 Prof. Michael Belfort], do Texas Children's Hospital, em Houston nos Estados Unidos; e [https://orcid.org/0000-0003-3471-7248 Dra. Elena Carreras], Hospital Vall' Hebron em Barcelona, na Espanha<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>.
 
A discussaodiscussão atual eé o tipo de tecnicatécnica de fetoscopia a ser utilizadoutilizada, sendo que uma delas tem mostrado inclusive resultados superiores no seguimento de longo prazo<ref>{{Citar periódico|ultimo=Lapa|primeiro=Denise Araujo|data=07 2018|titulo=Prenatal superior to postnatal myelomeningocele surgery|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29936963|jornal=The Journal of Pediatrics|volume=198|paginas=322–325|doi=10.1016/j.jpeds.2018.04.060|issn=1097-6833|pmid=29936963}}</ref>.
 
===== <u>Critérios de cirurgia fetal</u> =====
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A cirurgia após o nascimento fica reservada para os casos onde existem contra-indicacoescontraindicacoes para cirurgia fetal, ou diagnóstico é feito tardiamente na gravidez (após 30 semanas) ou ainda quando naonão se diagnosticou antes de nascer. A correção do defeito na coluna deve ser realizada logo nos primeiros dias de vida, idealmente até 72 horas depois do nascimento. Quando a correcaocorreção é feita apenas depois do nascimento, a [[hidrocefalia]] necessita de tratamento em ateaté 9'''090% dos casos, quando se opera o bebe antes do nascimento esse numero cai para 40%'''. Esse tratamento é realizado através de uma cirurgia onde se implanta uma válvula ("shunt") que drena o excesso de líquor que está sendo produzido no cérebro para a barriga do bebê, onde ele é reabsorvido.
 
Esta cirurgia para o tratamento da [[hidrocefalia]] é denominada [[Hidrocefalia|derivacao ventriculo-peritoneal]] (DVP) e permite que se coloque um fino "tubo" (cateter) plasticoplástico dentro do ventriculoventrículo cerebral, derivando o liquorlíquor para a cavidade peritoneal do bebebebê. A cirurgia para a colocacaocolocação da valvulaválvula naonão eé complexa, poremporém, se houver infeccaoinfecção ou obstrucaoobstrução do cateter, isto pode levar a problemas neurologicosneurológicos mais graves. Atualmente existe uma forma menos invasiva de tratamento da hidrocefalia chamada de '''terceiro ventriculostomia''' (TVT),. trataTrata-se de uma cirurgia neuro endoscopicaneuroendoscópica onde naonão se implanta material sinteticosintético para permitir a drenagem do liquorlíquor, reduzindo muito as chances de infeccaoinfecção ou de obstrucaoobstrução a esta drenagem.
 
A terceiro ventriculostomia naonão alcancavaalcançava habitualmente bons resultados em portadores de mielo, poremporém, com o advento da cirurgia fetal permitindo o retorno do cerebelo a sua posicao normal, o seu sucesso aumentou significativamente e hoje tem sido mais utilizada em bebesbebês portadores de mielomeningocele.
 
==== Desenvolvimento motor ====
A cirurgia fetal vem mudando significativamente a evolucaoevolução dos individuosindivíduos portadores de mielo, a tal ponto de podermos nos referir hoje a uma '''"nova mielo"'''. No entanto, muitas informacoesinformações sobre o desenvolvimento neurologiconeurológico na mielo tratam ainda da '''"antiga mielo"''', ou seja, conta a historiahistória de individuosindivíduos operados aposapós o nascimento, numa era onde naonão havia a possibilidade de tratamento fetal.
 
Na antiga mielo, as chances dode o bebebebê andar sem qualquer aparato (muletas ou cadeira de rodas) era de aproximadamente 20%,. aA tecnicatécnica cirurgicacirúrgica utilizada no estudo MOMS (cirurgia "a ceucéu aberto") dobrou esse numero para 40%. A tecnicatécnica '''SAFER'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Pedreira|primeiro=D. a. L.|ultimo2=Reece|primeiro2=E. A.|ultimo3=Chmait|primeiro3=R. H.|ultimo4=Kontopoulos|primeiro4=E. V.|ultimo5=Quintero|primeiro5=R. A.|data=2016-8|titulo=Fetoscopic repair of spina bifida: safer and better?|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27273812|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=48|numero=2|paginas=141–147|doi=10.1002/uog.15987|issn=1469-0705|pmc=5113790|pmid=27273812}}</ref> '''elevou esse numero para 65%'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>, sendo este um impacto significativo, que foi recentemente apresentado a [https://fetalmedicine.org/courses-n-congress/fmf-world-congress comunidade cientificacientífica].
 
Atualmente tambemtambém é possivel determinar as chances dode bebeo bebê andar antes mesmo da cirurgia, atravesatravés da ultra-sonografiaultrassonografia. Estudos mostraram que é possivelpossível estabelecer o nivelnível motor atravesatravés da observacaoobservação dos movimentos fetais durante a ultra-sonografiaultrassonografia realizada por especialista.
 
Estudo recente<ref>{{Citar periódico|ultimo=Farmer|primeiro=Diana L.|ultimo2=Thom|primeiro2=Elizabeth A.|ultimo3=Brock|primeiro3=John W.|ultimo4=Burrows|primeiro4=Pamela K.|ultimo5=Johnson|primeiro5=Mark P.|ultimo6=Howell|primeiro6=Lori J.|ultimo7=Farrell|primeiro7=Jody A.|ultimo8=Gupta|primeiro8=Nalin|ultimo9=Adzick|primeiro9=N. Scott|data=02 2018|titulo=The Management of Myelomeningocele Study: full cohort 30-month pediatric outcomes|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29246577|jornal=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=218|numero=2|paginas=256.e1–256.e13|doi=10.1016/j.ajog.2017.12.001|issn=1097-6868|pmid=29246577}}</ref> mostrou que o desenvolvimento motor e o desenvolvimento neurologiconeurológico parecem ser independentes, ou seja, a hidrocefalia e a capacidade motora naonão dependem uma da outra. Um bebebebê que anda pode ter que tratar a hidrocefalia, e um bebebebê que naonão anda pode naonão necessitar destedesse tratamento. Embora para estes dois parametros, ja existam elementos na ultra-sonografiaultrassonografia que permitem inferir quem tem mais chances de precisar de valvulaválvula, o mesmo ainda naonão ocorre para inferir se haverahaverá controle urinariourinário ou fecal. De qualquer forma, a '''"nova mielo"''' ainda estaestá por ser descrita e o tratamento da hidrocefalia com valvulaválvula pode ficar no passado em algum tempo, deixando de ser um parametroparâmetro relevante na avaliacaoavaliação prepré-cirurgicacirúrgica. Da mesma forma, a mobilidade destesdesses individuos pode se beneficiar muito de novos aparatos para permitir que pessoas com paralisia, possam andar novamente.
 
==== Bexiga neurogenicaneurogênica ====
Ao conjunto de alteracoesalterações dos nervos responsaveisresponsáveis pelo funcionamento da bexiga denominamos '''bexiga neurogenicaneurogênica'''. Como podemos encontrar diferentes tipos e alturaalturas de lesaolesão na coluna na mielo, quais os nervos afetados vaovão determinar o padraopadrão destadessa bexiga neurogenicaneurogênica. A falta de coordenacaocoordenação entre a musculatura da bexiga e da uretra pode levar ao aumento do risco de infeccaoinfecção de urina e pode levar, se naonão tratada, a perda da funcaofunção renal na vida adulta. Na antiga mielo, 90% dos individuosindivíduos tinham bexiga neurogenicaneurogênica e este foi um dos parametrosparâmetros que naonão se alterou mesmo com a cirurgia fetal. O seguimento de longo prazo do grupo operado no estudo MOMS, naonão mostrou melhora significativa quando comparados os fetos operados antes ou depois do nascimento. No entanto, a tecnicatécnica '''SAFER''' ja mostrou diferencadiferença significativa, quando comparada ao resultado do estudo MOMS e outras tecnicastécnicas de fetoscopia. No grupo submetido a esta tecnicatécnica, apenas '''metade dos casos (45%) apresenta bexiga neurogenicaneurogênica''', num seguimento de mais de 30 meses.<ref>{{Citar periódico|ultimo=Lapa|primeiro=Denise Araujo|data=07 2018|titulo=Prenatal superior to postnatal myelomeningocele surgery|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29936963|jornal=The Journal of Pediatrics|volume=198|paginas=322–325|doi=10.1016/j.jpeds.2018.04.060|issn=1097-6833|pmid=29936963}}</ref>
 
==== Desenvolvimento neurológico ====
Na antiga mielo, vários estudos mostraram dificuldades de desenvolvimento principalmente de [[função executiva|funções executivas]] <ref name="Burmeister">{{citar periódico|primeiro=R|ano=2005|volume=11|pmid=16036451|doi=10.1080/092970490911324|último=Burmeister|autor2=Hannay HJ|autor3=Copeland K|autor4=Fletcher JM|autor5=Boudousquie A|autor6=Dennis M|título=Attention problems and executive functions in children with spina bifida and hydrocephalus|periódico=Child Neuropsychology|páginas=265–283|número=3}}</ref><ref name="Tarazi 2008">{{citar periódico|primeiro=RA|ano=2008|volume=22|pmid=17853154|doi=10.1080/13854040701425940|último=Tarazi|autor2=Zabel TA|autor3=Mahone EM|título=Age-related changes in executive function among children with spina bifida/hydrocephalus based on parent behavior ratings|periódico=The Clinical Neuropsychologist|número=4|páginas=585–602|pmc=2575658}}</ref> , sendo que estes déficits eram mais frequentes em casos de hidrocefalia tratados atraves de válvula (derivação ventrículo-peritoneal).<ref name="Fletcher et al 1996">{{citar periódico|primeiro=JM|ano=1996|volume=12|doi=10.1080/87565649609540640|último=Fletcher|título=Attentional skills and executive functions in children with early hydrocephalus|periódico=Developmental Neuropsychology|página=53–76|autor-separator=,|autor2=Brookshire BL|autor3=Landry SH|autor4=Bohan TP|autor5=Davidson KC|autor6=Francis DJ|display-authors=5|último7=Levin|primeiro7=Harvey S.|último8=Brandt|primeiro8=Michael E.|último9=Kramer|primeiro9=Larry A.|último10=Morris|primeiro10=Robin D.|número=1}}</ref> . Alguns deles podem ter problemas na escola, especialmente em [[matemática]] e [[leitura]]. Em um estudo, 60% das crianças com espinha bífida foram diagnosticadas com problemas de aprendizagem.<ref name="Mayes_Calhoun">{{citar periódico|primeiro=SD|ano=2006|volume=16|doi=10.1016/j.lindif.2005.07.004|último=Mayes|autor2=Calhoun, SL|título=Frequency of reading, math, and writing disabilities in children with clinical disorders|periódico=Learning and Individual Differences|número=2|páginas=145–157}}</ref> As crianças com espinha bífida costumam ter um bom desempenho no ensino fundamental, mas no ensino médio podem apresentar dificuldades. Porém, tanto na antiga quanto na "nova mielo" a intervenção precoce ([[Reabilitação neurológica|rehabilitacao]]) para tratar as dificuldades é crucial.<ref name="English">{{citar periódico|primeiro=LH|coautores=Barnes, MA, Taylor, HB, Landry, SH|ano=2009|volume=15|pmid=19213013|doi=10.1002/ddrr.48|último=English,|título=Mathematical developmental development in spina bifida|periódico=Developmental Disabilities Research Reviews|número=1|páginas=28–34|pmc=3047453}}</ref> Desta forma, a estimulação precoce é extremamente importante, sendo que a criança deve ser submetida a reabilitação intensa desde o seu nascimento. O atendimento dos portadores de mielo é essencialmente multidisciplinar envolvendo neonatologistas, pediatras, fisiastras, fisioterapeutas, ortopedistas, imagenologistas pediátricos, neurocirurgiões, urologistas pediátricos etc.<ref name="Gillette Children's">{{citar web|título=Center for Spina Bifida: Specialists and Services|url=http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|publicado=Gillette Children's Hospital Center for Spina Bifida|accesodata=15 de novembro de 2011|acessodata=2015-01-18|arquivourl=https://web.archive.org/web/20101219045513/http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|arquivodata=2010-12-19|urlmorta=yes}}</ref>
 
Porem, tanto na antiga quanto na "nova mielo" a intervenção precoce ([[Reabilitação neurológica|rehabilitacao]]) para tratar as dificuldades é crucial.<ref name="English">{{citar periódico|primeiro=LH|coautores=Barnes, MA, Taylor, HB, Landry, SH|ano=2009|volume=15|pmid=19213013|doi=10.1002/ddrr.48|último=English,|título=Mathematical developmental development in spina bifida|periódico=Developmental Disabilities Research Reviews|número=1|páginas=28–34|pmc=3047453}}</ref> Desta forma, a estimulacao precoce e extremamente importante, sendo que a criança deve ser submetida a reabilitação intensa desde o seu nascimento. O atendimento dos portadores de mielo e essencialmente multidisciplinar envolvendo neonatologistas, pediatras, fisiastras, fisioterapeutas, ortopedistas, imagenologistas pediatricos, neurocirurgiões, urologistas pediatricos, etc.<ref name="Gillette Children's">{{citar web|título=Center for Spina Bifida: Specialists and Services|url=http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|publicado=Gillette Children's Hospital Center for Spina Bifida|accesodata=15 de novembro de 2011|acessodata=2015-01-18|arquivourl=https://web.archive.org/web/20101219045513/http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|arquivodata=2010-12-19|urlmorta=yes}}</ref>
 
===== Medula presa =====
A medula espinal pode se aderir aoà zona do defeito vertebral causando a medula presa. aA cicatriz da cirurgia de correcaocorreção tambemtambém pode resultar em uma [[medula presa]]. A longo- prazo, com o crescimento da criancacriança pode ocorrer um estiramento progressivo da medula, resultando em escoliose ou dor nas costas. EstasEssas criancas tambemtambém podem apresentar perdas de funcoesfunções ja adquiridas, necessitando de cirurgia para soltar a medula. Nos exames de imagem a medula pode ser descrita como presa ou ancorada, poremporém a cirurgia so deve ser realizada se houveremhouver sintomas clinicosclínicos, como a mudancasmudança da marcha e alteracoesalterações progressivas do intestino e da bexiga.<ref>{{citar web|url=http://www.aans.org/Patient%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Tethered%20Spinal%20Cord%20Syndrome.aspx|acessodata=23 de outubro de 2011|publicado=AANS|título=Tethered Spinal Cord Syndrome}}</ref>
 
==== Alergia ao látex ====
68% das crianças com espinha bífida desenvolvem [[alergia]] ao [[látex]],<ref>{{citar web|url=http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206-protect_yourself_from_latex_allergies.htm|data=1 de dezembro de 2008|acessodata=12 de dezembro de 2012|publicado=Science Daily|título=Protect Yourself From Latex Allergies: Plant Biologists And Immunochemists Develop Hypoallergenic Alternative To Latex|arquivourl=https://web.archive.org/web/20121018142450/http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206-protect_yourself_from_latex_allergies.htm|arquivodata=2012-10-18|urlmorta=yes}}</ref> variando de graus leves a graus que causam risco de vida. O uso comum de látex em instalações médicas torna-se um fato preocupante. O tratamento mais comum para evitar o desenvolvimento de uma alergia é evitar o contato com produtos que contêm látex, como luvas de exame, preservativo, além de outros produtos.<ref name="emedicine">{{citar web|último=Foster|primeiro=Mark R|título=Espinha bífida|url=http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC557.HTM|acessodata=17 de maio de 2008}}</ref> Atualmente, existem vários destes produtos, catéteres, luvas, etc, na versão SEM látex, de forma que estes devem ser utilizados na realização de exames de [[cateterismo]], por exemplo.
 
==Espinha bífida oculta==
ÉEspinha bífida oculta é a forma menos grave de espinha bífida.<ref>{{citar web|url=http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&=2700309|título=Are There Different Types Of Spina Bifida?|publicado=SBA|acessodata=22 de fevereiro de 2012|arquivourl=https://archive.is/20140505153301/http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&=2700309|arquivodata=2014-05-05|urlmorta=yes}}</ref> Na espinha bifidabífida oculta, nem a medula espinal, nem as meninges se projetam atravesatravés das vértebras que não foram formadas, como nos demais casos de espinha bifidabífida ('''Figura'''). O local fica recoberto somente por pele, que pode ter um aspecto totalmente normal, ou apresentar uma depressaodepressão, uma mancha ou uma discreta concentracao de pelos <ref name="emedicine" /> <ref name="SBASBO">{{citar web|url=http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&b=2700275|título=Spina Bifida Occulta|publicado=SBA|acessodata=22 de fevereiro de 2012|arquivourl=https://archive.is/20130416030751/http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&b=2700275|arquivodata=2013-04-16|urlmorta=yes}}</ref>
 
Muitas pessoas com esse tipo de espinha bífida nem sequer sabem que possuem, porque a doença é assintomática na maioria dos casos.<ref name="SBASBO"/> A maioria das pessoas são diagnosticadas por acaso, a partir de exames de imagem (RX, tomografia, etc) feitos na coluna vertebral. Todavia, podem aparecer sintomas como dor local ou fraquesa nas pernas e alteracoesalterações urinariasurinárias.<ref name="pmid15885037">{{citar periódico|ano=2005|título=Relationship between radiographic abnormalities of lumbar spine and incidence of low back pain in high school rugby players: a prospective study|periódico=Scandinavian periódico of medicine & science in sports|volume=15|páginas=163–8|doi=10.1111/j.1600-0838.2004.00414.x|pmid=15885037|autor=Iwamoto J, Abe H, Tsukimura Y, Wakano K|número=3}}</ref>
 
Muitas pessoas com esse tipo de espinha bífida nem sequer sabem que possuem, porque a doença é assintomática na maioria dos casos.<ref name="SBASBO"/> A maioria das pessoas são diagnosticadas por acaso, a partir de exames de imagem (RX, tomografia, etc) feitos na coluna vertebral. Todavia, podem aparecer sintomas como dor local ou fraquesa nas pernas e alteracoes urinarias.<ref name="pmid15885037">{{citar periódico|ano=2005|título=Relationship between radiographic abnormalities of lumbar spine and incidence of low back pain in high school rugby players: a prospective study|periódico=Scandinavian periódico of medicine & science in sports|volume=15|páginas=163–8|doi=10.1111/j.1600-0838.2004.00414.x|pmid=15885037|autor=Iwamoto J, Abe H, Tsukimura Y, Wakano K|número=3}}</ref>
==Meningocele==
A meningocele é a forma menos comum de espinha bífida. Nela, apenas as [[meninge|meninges]]s saosão forçadas atravesatravés do espaco entre as vértebras que naonão se formaram. Como naonão existe vazamento de liquorlíquor ou exposicaoexposição da medula, os indivíduos com meningocele raramente apresentam disturbios neurologicosneurológicos, mas podepodem ocorrer sintomas de [[medula presa]].
 
==Fisiopatologia da espinha bifidabífida==
A espinha bífida é causada pela falha no fechamento do tubo neural durante o primeiro mês do desenvolvimento [[embrião|embrionário]] (muitas das vezes a mãe sequer sabe da gravidez). Normalmente, o fechamento do tubo neural ocorre entre o 23º (encerramento rostral) e 27º (encerramento caudal) dia após a [[fecundação]].<ref name="paediatrics" /> No entanto, se há interferências e o tubo não se fecha adequadamente, um defeito pode ocorrer.
 
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{{Referências|col=3}}
 
{{Malformações congênitas e deformidades do sistema nervoso}}
 
{{Portal3|Saúde}}