Espinha bífida: diferenças entre revisões

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No entanto, o estudo e desenvolvimento de técnicas menos invasivas para correção da mielo vem sendo realizado em vários países do mundo, e no Brasil isto vem ocorrendo de forma pioneira desde 2013. A técnica que foi inicialmente estudada, e agora vem sendo sendo aplicada no país, foi desenvolvida integralmente por pesquisadores brasileiros utilizando a [[fetoscopia]] (Figura), tem se mostrado mais segura para a mãe, não deixando riscos para suas gestações futuras. Ao lado da segurança materna esta tecnica inovadora vem demonstrando também superioridade na preservação motora e reduzindo a incidência da bexiga neurogênica, algo que não foi demonstrado na cirurgia "a céu aberto". Esta técnica, denominada '''SAFER''',<ref>{{Citar periódico|ultimo=Pedreira|primeiro=D. a. L.|data=2016-08-01|titulo=Fetoscopic repair of spina bifida: safer and better?|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27273812|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=48|numero=2|paginas=141–147|doi=10.1002/uog.15987|issn=1469-0705|pmid=27273812|coautores=E. A.}}</ref> é considerada [[Cirurgia fetal endoscópica|minimamente invasiva]], pois é realizada sem a necessidade de se abrir o útero da mãe.
 
==== '''Controvérsias - cirurgia fetal "a céu aberto " ''versus'' fetoscopia ====fetoscopia'''
Existem algumas pequenas variações da técnica "a céu aberto", como por exemplo a correção denominada de "'''mini-histerotomia'''"<ref>{{Citar periódico|ultimo=Botelho|primeiro=Rafael Davi|ultimo2=Imada|primeiro2=Vanessa|ultimo3=Rodrigues da Costa|primeiro3=Karina Jorge|ultimo4=Watanabe|primeiro4=Luiz Carlos|ultimo5=Rossi Júnior|primeiro5=Ronaldo|ultimo6=De Salles|primeiro6=Antônio Afonso Ferreira|ultimo7=Romano|primeiro7=Edson|ultimo8=Peralta|primeiro8=Cleisson Fábio Andrioli|data=2017|titulo=Fetal Myelomeningocele Repair through a Mini-Hysterotomy|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27656888|jornal=Fetal Diagnosis and Therapy|volume=42|numero=1|paginas=28–34|doi=10.1159/000449382|issn=1421-9964|pmid=27656888}}</ref>, onde o corte realizado no útero tem apenas 3 centímetros (metade do corte usado no estudo MOMS). Essa técnica teria como vantagem reduzir o risco de rotura uterina, mas seria necessário um seguimento de longo prazo para estabelecer esta redução. Após a publicação do estudo MOMS, em 2011, se passaram 8 anos<ref>{{Citar periódico|ultimo=Goodnight|primeiro=William H.|ultimo2=Bahtiyar|primeiro2=Ozan|ultimo3=Bennett|primeiro3=Kelly A.|ultimo4=Emery|primeiro4=Stephen P.|ultimo5=Lillegard|primeiro5=J. B.|ultimo6=Fisher|primeiro6=Allan|ultimo7=Goldstein|primeiro7=Ruth|ultimo8=Jatres|primeiro8=Jillian|ultimo9=Lim|primeiro9=Foong-Yen|data=2019-5|titulo=Subsequent pregnancy outcomes after open maternal-fetal surgery for myelomeningocele|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30885769|jornal=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=220|numero=5|paginas=494.e1–494.e7|doi=10.1016/j.ajog.2019.03.008|issn=1097-6868|pmc=6511319|pmid=30885769}}</ref> até a publicação das complicações ocorridas em gestações posteriores nas gestantes submetidas a '''cirurgia a céu aberto''' durante o estudo. Ocorreram 77 gestações em 60 mulheres, resultando em 96,2% de nascidos vivos, sendo que o '''rompimento do útero ocorreu em 9,6%'''; em cinco gestações, e em dois casos isto resultou na morte de dois bebês. Estes bebes não eram portadores de qualquer tipo de malformação, pois foram fruto de gestações posteriores a do feto portador de mielo. Se a mini-histerotomia<ref>{{Citar periódico|ultimo=Joyeux|primeiro=Luc|ultimo2=De Bie|primeiro2=Felix|ultimo3=Danzer|primeiro3=Enrico|ultimo4=Russo|primeiro4=Francesca M.|ultimo5=Javaux|primeiro5=Allan|ultimo6=Peralta|primeiro6=Cleisson Fabio Andrioli|ultimo7=De Salles|primeiro7=Antonio Afonso Ferreira|ultimo8=Pastuszka|primeiro8=Agnieszka|ultimo9=Olejek|primeiro9=Anita|data=2019-07-04|titulo=Learning curves of open and endoscopic fetal spina bifida closure: a systematic review and meta-analysis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31273862|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|doi=10.1002/uog.20389|issn=1469-0705|pmid=31273862}}</ref> tiver metade dessas complicações, ainda assim o custo da perda de um feto normal para demonstrar o ganho adicional foi questionado durante a reunião de 2019 do <u>consorcio internacional para estudo da correção da mielo por fetoscopia</u><ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>. Como nenhuma das técnicas atuais de '''fetoscopia''' teve pior desempenho neurológico que qualquer das técnicas '''a céu aberto'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=Magdalena|ultimo2=Torres|primeiro2=Paola|ultimo3=Yepez|primeiro3=Mayel|ultimo4=Guimaraes|primeiro4=Carolina|ultimo5=Zarutskie|primeiro5=Alexander|ultimo6=Shetty|primeiro6=Anil|ultimo7=Hsiao|primeiro7=Annie|ultimo8=Pyarali|primeiro8=Monika|ultimo9=Davila|primeiro9=Ivan|data=2019-06-20|titulo=Comparison of brain microstructure after prenatal spina bifida repair by either laparotomy assisted fetoscopic or open approach|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31219638|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|doi=10.1002/uog.20373|issn=1469-0705|pmid=31219638}}</ref>, o caminho escolhido pela maior parte dos grupos convidados foi o de migrar para a fetoscopia.
 
'''Cirurgia fetal "a céu aberto"''' (''open fetal surgery)''
==== A fetoscopia ====
Atualmente, existem duas principais técnicas de correção da mielo por fetoscopia sendo realizadas no mundo: a totalmente percutânea, sem "cortes", apenas "furos", e a "assistida por laparotomia", onde se realiza a abertura da barriga da gestante e o útero é exteriorizado, para só então ser realizada a fetoscopia ('''Imagem''').
 
'''Cirurgia fetal "a céu aberto"'''
Ainda não existe consenso sobre qual das duas técnicas será consagrada e para isto foi criada uma base de dados internacional através de um '''Consórcio Internacional para Correcao por Fetoscopia da Mielomeningocele'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>. Este consórcio foi criado pelo Prof. Kypros Nicolaides, diretor da Fundação Medicina Fetal<ref>[https://fetalmedicine.org/ Fundação de Medicina Fetal de Londres]</ref> em Londres, em 2017, durante o Congresso Mundial em Lubliana (Slovenia), sendo que seus fundadores foram [https://orcid.org/0000-0003-3150-9187 Dra. Denise A. Lapa], do Hospital Israelita Albert Einstein em São Paulo, no Brasil; [https://orcid.org/0000-0001-7887-5737 Prof. Michael Belfort], do Texas Children's Hospital, em Houston nos Estados Unidos; e [https://orcid.org/0000-0003-3471-7248 Dra. Elena Carreras], Hospital Vall' Hebron em Barcelona, na Espanha<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>.
 
Existem algumas pequenas variações da técnica "a céu aberto", como por exemplo a correção denominada de "'''mini-histerotomia'''"[[Espinha bífida#cite%20note-17|<sup>[1]</sup>]], onde o corte realizado no útero tem apenas 3 centímetros (metade do corte usado no estudo MOMS). Essa técnica teria como vantagem reduzir o risco de rotura uterina, porém seriam necessários anos para estabelecer esta redução. Após a publicação do estudo MOMS, em 2011, foram necessários 8 anos[[Espinha bífida#cite%20note-18|<sup>[2]</sup>]] para a publicação das complicações ocorridas em gestações posteriores nas gestantes submetidas a '''cirurgia a céu aberto'''. Ocorreram 77 gestações em 60 mulheres, resultando em 96,2% de nascidos-vivos, sendo que o '''rompimento do útero ocorreu em 9,6%'''; no total cinco gestações, e em dois casos isto resultou na morte de dois bebês. Estes bebes não eram portadores de qualquer tipo de malformação, pois foram fruto de gestações posteriores a do feto portador de mielo. Se a mini-histerotomia<sup>[[Espinha bífida#cite%20note-19|[3]]]</sup> tiver metade dessas complicações, ainda assim o custo da perda de um feto normal para demonstrar o ganho adicional foi questionado durante a reunião de 2019 do consorcio internacional para estudo da correção da mielo por fetoscopia<sup>[[Espinha bífida#cite%20note-20|[4]]]</sup>. Como nenhuma das técnicas atuais de '''fetoscopia''' teve pior desempenho neurológico que qualquer das técnicas '''a céu aberto'''[[Espinha bífida#cite%20note-21|<sup>[5]</sup>]], o caminho escolhido pela maior parte dos grupos convidados foi o de migrar para a fetoscopia.
A discussão atual é o tipo de técnica de fetoscopia a ser utilizada, sendo que uma delas tem mostrado inclusive resultados superiores no seguimento de longo prazo<ref>{{Citar periódico|ultimo=Lapa|primeiro=Denise Araujo|data=07 2018|titulo=Prenatal superior to postnatal myelomeningocele surgery|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29936963|jornal=The Journal of Pediatrics|volume=198|paginas=322–325|doi=10.1016/j.jpeds.2018.04.060|issn=1097-6833|pmid=29936963}}</ref>.
 
'''Cirurgia por fetoscopia (minimamente invasiva)'''
 
'''SAFER - Skin-over-biocellulose for Antenatal FEtoscopic Repair of spina bifida'''
 
Atualmente, existem duas principais técnicas de correção da mielo por fetoscopia sendo realizadas no mundo: a totalmente percutânea, sem "cortes", apenas "furos", e a "assistida por laparotomia", onde se realiza a abertura da barriga da gestante e o útero é exteriorizado, para só então ser realizada a fetoscopia ('''Imagem''').
 
Ainda nao existe consenso sobre qual das duas técnicas será consagrada e para isto foi criada uma base de dados internacional através de um '''Consórcio Internacional para Correcao por Fetoscopia da Mielomeningocele'''[[Espinha bífida#cite%20note-22|<sup>[6]</sup>]]. Este consórcio foi criado pelo Prof. Kypros Nicolaides, diretor da Fundação Medicina Fetal[[Espinha bífida#cite%20note-23|<sup>[7]</sup>]] em Londres, em 2017, durante o Congresso Mundial em Lubliana (Slovenia), sendo que seus fundadores foram Dra. Denise A. Lapa, do Hospital Israelita Albert Einstein em Sao Paulo, no Brasil; Prof. Michael Belfort, do Texas Children's Hospital, em Houston nos Estados Unidos; e Dra. Elena Carreras, Hospital Vall' Hebron em Barcelona, na Espanha[[Espinha bífida#cite%20note-24|<sup>[8]</sup>]].
 
A discussão atual é sobre o tipo de técnica de fetoscopia a ser utilizado, sendo que uma delas tem mostrado inclusive resultados superiores no seguimento de longo prazo[[Espinha bífida#cite%20note-25|<sup>[9]</sup>]].
 
===== <u>'''Critérios de cirurgia fetal</u> ====='''
 
===== <u>Critérios de cirurgia fetal</u> =====
Como os riscos maternos são menores na cirurgia fetal por fetoscopia, suas indicações puderam ser ampliadas.
{| class="wikitable"
|+ colspan="3" |Vantagens da correção da mielomeningocele pela técnica fetoscopica ([[Cirurgia fetal|técnica SAFER]]) comparada a tecnica a céu aberto<sup>[[Usuário(a):Denise Pedreira/Testes#cite note%20note-5|<sup>[5]]]</sup>]]:
!Criterio de cirurgia
!Ceu aberto (MOMS)
!Fetoscopia (SAFER)
|-
!|'''Criterio de cirurgia'''
|Idade gestacional
!|'''Ceu aberto (MOMS)'''
|19 a 26 semanas
!|'''Fetoscopia (SAFER)'''
|19 a 28 - 30 semanas
|-
|Idade gestacional
|Altura do defeito
|19 a 26 semanas
|19 a 28 - 30 semanas
|-
|Altura do defeito
|T1 a S1
|Nivel motor
|-
|Hernicacao do cerebelo
|Sim
|Sim
|-
|Exame genetico
|Sim
|Sim
|}
A cirurgia após o nascimento fica reservada para os casos onde existem contraindicacoescontraindicações para cirurgia fetal, ou diagnóstico é feito tardiamente na gravidez (após 30 semanas) ou ainda quando não se diagnosticou antes de nascer. A correção do defeito na coluna deve ser realizada logo nos primeiros dias de vida, idealmente até 72 horas depois do nascimento. Quando a correção é feita apenas depois do nascimento, a [[hidrocefalia]] necessita de tratamento em atéate 909'''0% dos casos, quando se opera o bebe antes do nascimento esse numero cai para 40%'''. Esse tratamento é realizado através de uma cirurgia onde se implanta uma válvula ("shunt") que drena o excesso de líquor que está sendo produzido no cérebro para a barriga do bebê, onde ele é reabsorvido.
 
Esta cirurgia para o tratamento da [[hidrocefalia]] é denominada [[Hidrocefalia|derivacaoderivação ventriculoventrículo-peritoneal]] (DVP) e permite que se coloque um fino "tubo" (cateter) plástico dentro do ventrículo cerebral, derivando o líquor para a cavidade peritoneal do bebêbebe. A cirurgia para a colocação da válvula não éê complexa, porém,porem se houver infecção ou obstrução do cateter, isto pode levar a problemas neurológicos mais graves. Atualmente existe uma forma menos invasiva de tratamento da hidrocefalia chamada de '''terceiro ventriculostomia''' (TVT)., Tratatrata-se de uma cirurgia neuroendoscópicaneuro endoscópica onde não se implanta material sintético para permitir a drenagem do líquor, reduzindo muito as chances de infecção ou de obstrução a esta drenagem.
 
A terceiro ventriculostomia não alcançava habitualmente bons resultados em portadores de mielo, porém,porem com o advento da cirurgia fetal permitindo o retorno do cerebelo a sua posicaoposição normal, o seu sucesso aumentou significativamente e hoje tem sido mais utilizada em bebêsbebes portadores de mielomeningocele.
 
==== '''Desenvolvimento motor ===='''
 
A cirurgia fetal vem mudando significativamente a evolução dos indivíduos portadores de mielo, a tal ponto de podermos nos referir hoje a uma '''"nova mielo"'''. No entanto, muitas informações sobre o desenvolvimento neurológico na mielo tratam ainda da '''"antiga mielo"''', ou seja, conta a história de indivíduos operados após o nascimento, numa era onde não havia a possibilidade de tratamento fetal.
 
Na antiga mielo, as chances do bebe andar sem qualquer aparato (muletas ou cadeira de rodas) era de aproximadamente 20%, a técnica cirúrgica utilizada no estudo MOMS (cirurgia "a ceu aberto") dobrou esse numero para 40%. A técnica '''SAFER'''[[Espinha bífida#cite%20note-26|<sup>[10]</sup>]] '''elevou esse numero para 65%'''[[Espinha bífida#cite%20note-27|<sup>[11]</sup>]], sendo este um impacto significativo, que foi recentemente apresentado a comunidade cientifica.
 
Atualmente também é possivelpossível determinar as chances dedo o bebêbebe andar antes mesmo da cirurgia, através da ultrassonografia. Estudos mostraram que é possível estabelecer o nívelnivel motor atravésatraves da observação dos movimentos fetais durante a ultrassonografia realizada por especialista.
A cirurgia após o nascimento fica reservada para os casos onde existem contraindicacoes para cirurgia fetal, ou diagnóstico é feito tardiamente na gravidez (após 30 semanas) ou ainda quando não se diagnosticou antes de nascer. A correção do defeito na coluna deve ser realizada logo nos primeiros dias de vida, idealmente até 72 horas depois do nascimento. Quando a correção é feita apenas depois do nascimento, a [[hidrocefalia]] necessita de tratamento em até 90% dos casos, quando se opera o bebe antes do nascimento esse numero cai para 40%. Esse tratamento é realizado através de uma cirurgia onde se implanta uma válvula ("shunt") que drena o excesso de líquor que está sendo produzido no cérebro para a barriga do bebê, onde ele é reabsorvido.
 
Estudo recente<ref>{{Citar[[Espinha periódico|ultimo=Farmer|primeiro=Diana L.|ultimo2=Thom|primeiro2=Elizabeth A.|ultimo3=Brock|primeiro3=John W.|ultimo4=Burrows|primeiro4=Pamela K.|ultimo5=Johnson|primeiro5=Mark P.|ultimo6=Howell|primeiro6=Lori J.|ultimo7=Farrell|primeiro7=Jody A.|ultimo8=Gupta|primeiro8=Nalin|ultimo9=Adzick|primeiro9=N. Scott|data=02 2018|titulo=The Management of Myelomeningocele Study: full cohort 30bífida#cite%20note-month pediatric outcomes28|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29246577|jornal=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=218|numero=2|paginas=256.e1–256.e13|doi=10.1016/j.ajog.2017.<sup>[12.001|issn=1097-6868|pmid=29246577}}]</refsup>]] mostrou que o desenvolvimento motor e o desenvolvimento neurológico parecem ser independentes, ou seja, a hidrocefalia e a capacidade motora não dependem uma da outra. Um bebêbebe que anda pode ter que tratar a hidrocefalia, e um bebêbebe que não anda pode não necessitar dessedeste tratamento. Embora para estes dois parametrosparâmetros,existamexistem elementos na ultrassonografia que permitem inferir quem tem mais chances de precisar de válvula, o mesmo ainda nãonao ocorre para inferir se haveráhavera controle urinário ou fecal. De qualquer forma, a '''"nova mielo"''' ainda estáesta por ser descrita e o tratamento da hidrocefalia com válvula pode ficar no passado em algum tempo, deixando de ser um parâmetro relevante na avaliação prépre-cirúrgicacirrgica. Da mesma forma, a mobilidade dessesdestes individuosindivíduos pode se beneficiar muito de novos aparatos para permitir que pessoas com paralisia, possam andar novamente.
Esta cirurgia para o tratamento da [[hidrocefalia]] é denominada [[Hidrocefalia|derivacao ventriculo-peritoneal]] (DVP) e permite que se coloque um fino "tubo" (cateter) plástico dentro do ventrículo cerebral, derivando o líquor para a cavidade peritoneal do bebê. A cirurgia para a colocação da válvula não é complexa, porém, se houver infecção ou obstrução do cateter, isto pode levar a problemas neurológicos mais graves. Atualmente existe uma forma menos invasiva de tratamento da hidrocefalia chamada de '''terceiro ventriculostomia''' (TVT). Trata-se de uma cirurgia neuroendoscópica onde não se implanta material sintético para permitir a drenagem do líquor, reduzindo muito as chances de infecção ou de obstrução a esta drenagem.
 
==== '''Bexiga neurogênica ===='''
A terceiro ventriculostomia não alcançava habitualmente bons resultados em portadores de mielo, porém, com o advento da cirurgia fetal permitindo o retorno do cerebelo a sua posicao normal, o seu sucesso aumentou significativamente e hoje tem sido mais utilizada em bebês portadores de mielomeningocele.
 
Ao conjunto de alterações dos nervos responsáveis pelo funcionamento da bexiga denominamos '''bexiga neurogênica'''. Como podemos encontrar diferentes tipos e alturasaltura de lesão na coluna na mielo, quais os nervos afetados vão determinar o padrão dessadesta bexiga neurogênica. A falta de coordenação entre a musculatura da bexiga e da uretra pode levar ao aumento do risco de infecção de urina e pode levar, se não tratada, a perda da função renal na vida adulta. Na antiga mielo, 90% dos indivíduos tinham bexiga neurogênica e este foi um dos parâmetros que não se alterou mesmo com a cirurgia fetal. O seguimento de longo prazo do grupo operado no estudo MOMS, não mostrou melhora significativa quando comparados os fetos operados antes ou depois do nascimento. No entanto, a técnica '''SAFER''' já mostrou diferença significativa, quando comparada ao resultado do estudo MOMS e outras técnicas de fetoscopia. No grupo submetido a esta técnica, apenas '''metade dos casos (45%) apresenta bexiga neurogênica''', num seguimento de mais de 30 meses.<ref>{{Citar[[Espinha periódico|ultimo=Lapa|primeiro=Denise Araujo|data=07 2018|titulo=Prenatal superior to postnatal myelomeningocele surgery|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29936963|jornal=The Journal of Pediatrics|volume=198|paginas=322–325|doi=10.1016/j.jpeds.2018.04.060|issn=1097bífida#cite%20note-683329|pmid=29936963}}<sup>[13]</refsup>]]
==== Desenvolvimento motor ====
A cirurgia fetal vem mudando significativamente a evolução dos indivíduos portadores de mielo, a tal ponto de podermos nos referir hoje a uma '''nova mielo'''. No entanto, muitas informações sobre o desenvolvimento neurológico na mielo tratam ainda da '''antiga mielo''', ou seja, conta a história de indivíduos operados após o nascimento, numa era onde não havia a possibilidade de tratamento fetal.
 
==== '''Desenvolvimento neurológico ===='''
Na antiga mielo, as chances de o bebê andar sem qualquer aparato (muletas ou cadeira de rodas) era de aproximadamente 20%. A técnica cirúrgica utilizada no estudo MOMS (cirurgia "a céu aberto") dobrou esse numero para 40%. A técnica '''SAFER'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Pedreira|primeiro=D. a. L.|ultimo2=Reece|primeiro2=E. A.|ultimo3=Chmait|primeiro3=R. H.|ultimo4=Kontopoulos|primeiro4=E. V.|ultimo5=Quintero|primeiro5=R. A.|data=2016-8|titulo=Fetoscopic repair of spina bifida: safer and better?|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27273812|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=48|numero=2|paginas=141–147|doi=10.1002/uog.15987|issn=1469-0705|pmc=5113790|pmid=27273812}}</ref> '''elevou esse numero para 65%'''<ref>{{Citar periódico|ultimo=Sanz Cortes|primeiro=M.|ultimo2=Lapa|primeiro2=D. A.|ultimo3=Acacio|primeiro3=G. L.|ultimo4=Belfort|primeiro4=M.|ultimo5=Carreras|primeiro5=E.|ultimo6=Maiz|primeiro6=N.|ultimo7=Peiro|primeiro7=J. L.|ultimo8=Lim|primeiro8=F. Y.|ultimo9=Miller|primeiro9=J.|data=2019-6|titulo=Proceedings of the First Annual Meeting of the International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31169957|jornal=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=53|numero=6|paginas=855–863|doi=10.1002/uog.20308|issn=1469-0705|pmid=31169957}}</ref>, sendo este um impacto significativo, que foi recentemente apresentado a [https://fetalmedicine.org/courses-n-congress/fmf-world-congress comunidade científica].
 
Na antiga mielo, vários estudos mostraram dificuldades de desenvolvimento principalmente de [[Função executiva|funções executivas]] [[Espinha bífida#cite%20note-Burmeister-30|<sup>[14]</sup>]][[Espinha bífida#cite%20note-Tarazi%202008-31|<sup>[15]</sup>]] , sendo que estes déficits eram mais frequentes em casos de hidrocefalia tratados através de válvula (derivação ventrículo-peritoneal).[[Espinha bífida#cite%20note-Fletcher%20et%20al%201996-32|<sup>[16]</sup>]] . Alguns deles podem ter problemas na escola, especialmente em [[matemática]] e [[leitura]]. Em um estudo, 60% das crianças com espinha bífida foram diagnosticadas com problemas de aprendizagem.[[Espinha bífida#cite%20note-Mayes%20Calhoun-33|<sup>[17]</sup>]] As crianças com espinha bífida costumam ter um bom desempenho no ensino fundamental, mas no ensino médio podem apresentar dificuldades.
Atualmente também é possivel determinar as chances de o bebê andar antes mesmo da cirurgia, através da ultrassonografia. Estudos mostraram que é possível estabelecer o nível motor através da observação dos movimentos fetais durante a ultrassonografia realizada por especialista.
 
Porem, tanto na antiga quanto na "nova mielo" a intervenção precoce ([[Reabilitação neurológica|rehabilitacao]]) para tratar as dificuldades é crucial.[[Espinha bífida#cite%20note-English-34|<sup>[18]</sup>]] Desta forma, a estimulação precoce e extremamente importante, sendo que a criança deve ser submetida a reabilitação intensa desde o seu nascimento. O atendimento dos portadores de mielo e essencialmente multidisciplinar envolvendo neonatologistas, pediatras, fisiatras, fisioterapeutas, ortopedistas, imagenologistas pediátricos, neurocirurgiões, urologistas pediátricos, etc.[[Espinha bífida#cite%20note-Gillette%20Children's-35|<sup>[19]</sup>]]
Estudo recente<ref>{{Citar periódico|ultimo=Farmer|primeiro=Diana L.|ultimo2=Thom|primeiro2=Elizabeth A.|ultimo3=Brock|primeiro3=John W.|ultimo4=Burrows|primeiro4=Pamela K.|ultimo5=Johnson|primeiro5=Mark P.|ultimo6=Howell|primeiro6=Lori J.|ultimo7=Farrell|primeiro7=Jody A.|ultimo8=Gupta|primeiro8=Nalin|ultimo9=Adzick|primeiro9=N. Scott|data=02 2018|titulo=The Management of Myelomeningocele Study: full cohort 30-month pediatric outcomes|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29246577|jornal=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=218|numero=2|paginas=256.e1–256.e13|doi=10.1016/j.ajog.2017.12.001|issn=1097-6868|pmid=29246577}}</ref> mostrou que o desenvolvimento motor e o desenvolvimento neurológico parecem ser independentes, ou seja, a hidrocefalia e a capacidade motora não dependem uma da outra. Um bebê que anda pode ter que tratar a hidrocefalia, e um bebê que não anda pode não necessitar desse tratamento. Embora para estes dois parametros já existam elementos na ultrassonografia que permitem inferir quem tem mais chances de precisar de válvula, o mesmo ainda não ocorre para inferir se haverá controle urinário ou fecal. De qualquer forma, a '''nova mielo''' ainda está por ser descrita e o tratamento da hidrocefalia com válvula pode ficar no passado em algum tempo, deixando de ser um parâmetro relevante na avaliação pré-cirúrgica. Da mesma forma, a mobilidade desses individuos pode se beneficiar muito de novos aparatos para permitir que pessoas com paralisia possam andar novamente.
 
===== '''Medula presa ====='''
==== Bexiga neurogênica ====
Ao conjunto de alterações dos nervos responsáveis pelo funcionamento da bexiga denominamos '''bexiga neurogênica'''. Como podemos encontrar diferentes tipos e alturas de lesão na coluna na mielo, quais os nervos afetados vão determinar o padrão dessa bexiga neurogênica. A falta de coordenação entre a musculatura da bexiga e da uretra pode levar ao aumento do risco de infecção de urina e pode levar, se não tratada, a perda da função renal na vida adulta. Na antiga mielo, 90% dos indivíduos tinham bexiga neurogênica e este foi um dos parâmetros que não se alterou mesmo com a cirurgia fetal. O seguimento de longo prazo do grupo operado no estudo MOMS, não mostrou melhora significativa quando comparados os fetos operados antes ou depois do nascimento. No entanto, a técnica '''SAFER''' já mostrou diferença significativa, quando comparada ao resultado do estudo MOMS e outras técnicas de fetoscopia. No grupo submetido a esta técnica, apenas '''metade dos casos (45%) apresenta bexiga neurogênica''', num seguimento de mais de 30 meses.<ref>{{Citar periódico|ultimo=Lapa|primeiro=Denise Araujo|data=07 2018|titulo=Prenatal superior to postnatal myelomeningocele surgery|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29936963|jornal=The Journal of Pediatrics|volume=198|paginas=322–325|doi=10.1016/j.jpeds.2018.04.060|issn=1097-6833|pmid=29936963}}</ref>
 
A medula espinal pode se aderir àa zona do defeito vertebral causando a medula presa. Aa cicatriz da cirurgia de correção também pode resultar em uma [[medula presa]]. A longo -prazo, com o crescimento da criança pode ocorrer um estiramento progressivo da medula, resultando em escoliose ou dor nas costas. EssasEstas criancascrianças também podem apresentar perdas de funções já adquiridas, necessitando de cirurgia para soltar a medula. Nos exames de imagem a medula pode ser descrita como presa ou ancorada, porémporem a cirurgia so deve ser realizada se houverhouverem sintomas clínicos, como a mudançamudanças da marcha e alterações progressivas do intestino e da bexiga.<ref>{{citar[[Espinha web|url=http://www.aans.org/Patientbífida#cite%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Tethered%20Spinal%20Cord%20Syndrome.aspx20note-36|acessodata=23 de outubro de 2011|publicado=AANS|título=Tethered Spinal Cord Syndrome}}<sup>[20]</refsup>]]
==== Desenvolvimento neurológico ====
Na antiga mielo, vários estudos mostraram dificuldades de desenvolvimento principalmente de [[função executiva|funções executivas]] <ref name="Burmeister">{{citar periódico|primeiro=R|ano=2005|volume=11|pmid=16036451|doi=10.1080/092970490911324|último=Burmeister|autor2=Hannay HJ|autor3=Copeland K|autor4=Fletcher JM|autor5=Boudousquie A|autor6=Dennis M|título=Attention problems and executive functions in children with spina bifida and hydrocephalus|periódico=Child Neuropsychology|páginas=265–283|número=3}}</ref><ref name="Tarazi 2008">{{citar periódico|primeiro=RA|ano=2008|volume=22|pmid=17853154|doi=10.1080/13854040701425940|último=Tarazi|autor2=Zabel TA|autor3=Mahone EM|título=Age-related changes in executive function among children with spina bifida/hydrocephalus based on parent behavior ratings|periódico=The Clinical Neuropsychologist|número=4|páginas=585–602|pmc=2575658}}</ref> , sendo que estes déficits eram mais frequentes em casos de hidrocefalia tratados atraves de válvula (derivação ventrículo-peritoneal).<ref name="Fletcher et al 1996">{{citar periódico|primeiro=JM|ano=1996|volume=12|doi=10.1080/87565649609540640|último=Fletcher|título=Attentional skills and executive functions in children with early hydrocephalus|periódico=Developmental Neuropsychology|página=53–76|autor-separator=,|autor2=Brookshire BL|autor3=Landry SH|autor4=Bohan TP|autor5=Davidson KC|autor6=Francis DJ|display-authors=5|último7=Levin|primeiro7=Harvey S.|último8=Brandt|primeiro8=Michael E.|último9=Kramer|primeiro9=Larry A.|último10=Morris|primeiro10=Robin D.|número=1}}</ref> . Alguns deles podem ter problemas na escola, especialmente em [[matemática]] e [[leitura]]. Em um estudo, 60% das crianças com espinha bífida foram diagnosticadas com problemas de aprendizagem.<ref name="Mayes_Calhoun">{{citar periódico|primeiro=SD|ano=2006|volume=16|doi=10.1016/j.lindif.2005.07.004|último=Mayes|autor2=Calhoun, SL|título=Frequency of reading, math, and writing disabilities in children with clinical disorders|periódico=Learning and Individual Differences|número=2|páginas=145–157}}</ref> As crianças com espinha bífida costumam ter um bom desempenho no ensino fundamental, mas no ensino médio podem apresentar dificuldades. Porém, tanto na antiga quanto na "nova mielo" a intervenção precoce ([[Reabilitação neurológica|rehabilitacao]]) para tratar as dificuldades é crucial.<ref name="English">{{citar periódico|primeiro=LH|coautores=Barnes, MA, Taylor, HB, Landry, SH|ano=2009|volume=15|pmid=19213013|doi=10.1002/ddrr.48|último=English,|título=Mathematical developmental development in spina bifida|periódico=Developmental Disabilities Research Reviews|número=1|páginas=28–34|pmc=3047453}}</ref> Desta forma, a estimulação precoce é extremamente importante, sendo que a criança deve ser submetida a reabilitação intensa desde o seu nascimento. O atendimento dos portadores de mielo é essencialmente multidisciplinar envolvendo neonatologistas, pediatras, fisiastras, fisioterapeutas, ortopedistas, imagenologistas pediátricos, neurocirurgiões, urologistas pediátricos etc.<ref name="Gillette Children's">{{citar web|título=Center for Spina Bifida: Specialists and Services|url=http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|publicado=Gillette Children's Hospital Center for Spina Bifida|accesodata=15 de novembro de 2011|acessodata=2015-01-18|arquivourl=https://web.archive.org/web/20101219045513/http://www.gillettechildrens.org/default.cfm?PID=1.17.1.8|arquivodata=2010-12-19|urlmorta=yes}}</ref>
 
==== '''Alergia ao látex ===='''
===== Medula presa =====
A medula espinal pode se aderir à zona do defeito vertebral causando a medula presa. A cicatriz da cirurgia de correção também pode resultar em uma [[medula presa]]. A longo prazo, com o crescimento da criança pode ocorrer um estiramento progressivo da medula, resultando em escoliose ou dor nas costas. Essas criancas também podem apresentar perdas de funções já adquiridas, necessitando de cirurgia para soltar a medula. Nos exames de imagem a medula pode ser descrita como presa ou ancorada, porém a cirurgia só deve ser realizada se houver sintomas clínicos, como a mudança da marcha e alterações progressivas do intestino e da bexiga.<ref>{{citar web|url=http://www.aans.org/Patient%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Tethered%20Spinal%20Cord%20Syndrome.aspx|acessodata=23 de outubro de 2011|publicado=AANS|título=Tethered Spinal Cord Syndrome}}</ref>
 
68% das crianças com espinha bífida desenvolvem [[alergia]] ao [[látex]],<ref>{{citar[[Espinha web|url=http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206bífida#cite%20note-protect_yourself_from_latex_allergies.htm37|data=1 de dezembro de 2008|acessodata=12 de dezembro de 2012|publicado=Science Daily|título=Protect Yourself From Latex Allergies: Plant Biologists And Immunochemists Develop Hypoallergenic Alternative To Latex|arquivourl=https://web.archive.org/web/20121018142450/http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206-protect_yourself_from_latex_allergies.htm|arquivodata=2012-10-18|urlmorta=yes}}<sup>[21]</refsup>]] variando de graus leves a graus que causam risco de vida. O uso comum de látex em instalações médicas torna-se um fato preocupante. O tratamento mais comum para evitar o desenvolvimento de uma alergia é evitar o contato com produtos que contêm látex, como luvas de exame, preservativo, além de outros produtos.<ref name="emedicine">{{citar web|último=Foster|primeiro=Mark R|título=[[Espinha bífida|url=http://www.#cite%20note-emedicine.com/orthoped/TOPIC557.HTM-38|acessodata=17 de maio de 2008}}<sup>[22]</refsup>]] Atualmente, existem vários destes produtos, catéterescateteres, luvas, etc, na versão SEM látex, de forma que estes devem ser utilizados na realização de exames de [[cateterismo]], por exemplo.
==== Alergia ao látex ====
68% das crianças com espinha bífida desenvolvem [[alergia]] ao [[látex]],<ref>{{citar web|url=http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206-protect_yourself_from_latex_allergies.htm|data=1 de dezembro de 2008|acessodata=12 de dezembro de 2012|publicado=Science Daily|título=Protect Yourself From Latex Allergies: Plant Biologists And Immunochemists Develop Hypoallergenic Alternative To Latex|arquivourl=https://web.archive.org/web/20121018142450/http://www.sciencedaily.com/videos/2008/1206-protect_yourself_from_latex_allergies.htm|arquivodata=2012-10-18|urlmorta=yes}}</ref> variando de graus leves a graus que causam risco de vida. O uso comum de látex em instalações médicas torna-se um fato preocupante. O tratamento mais comum para evitar o desenvolvimento de uma alergia é evitar o contato com produtos que contêm látex, como luvas de exame, preservativo, além de outros produtos.<ref name="emedicine">{{citar web|último=Foster|primeiro=Mark R|título=Espinha bífida|url=http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC557.HTM|acessodata=17 de maio de 2008}}</ref> Atualmente, existem vários destes produtos, catéteres, luvas, etc, na versão SEM látex, de forma que estes devem ser utilizados na realização de exames de [[cateterismo]], por exemplo.
 
==Espinha bífida oculta==
Espinha bífida oculta é a forma menos grave de espinha bífida.<ref>{{citar web|url=http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&=2700309|título=Are There Different Types Of Spina Bifida?|publicado=SBA|acessodata=22 de fevereiro de 2012|arquivourl=https://archive.is/20140505153301/http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&=2700309|arquivodata=2014-05-05|urlmorta=yes}}</ref> Na espinha bífida oculta, nem a medula espinal nem as meninges se projetam através das vértebras que não foram formadas, como nos demais casos de espinha bífida ('''Figura'''). O local fica recoberto somente por pele, que pode ter um aspecto totalmente normal, ou apresentar uma depressão, uma mancha ou uma discreta concentracao de pelos <ref name="emedicine">{{citar web|último=Foster|primeiro=Mark R|título=Espinha bífida|url=http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC557.HTM|acessodata=17 de maio de 2008}}</ref> <ref name="SBASBO">{{citar web|url=http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&b=2700275|título=Spina Bifida Occulta|publicado=SBA|acessodata=22 de fevereiro de 2012|arquivourl=https://archive.is/20130416030751/http://www.spinabifidaassociation.org/site/pp.aspx?c=liKWL7PLLrF&b=2700275|arquivodata=2013-04-16|urlmorta=yes}}</ref>
 
Muitas pessoas com esse tipo de espinha bífida nem sequer sabem que possuem, porque a doença é assintomática na maioria dos casos.<ref name="SBASBO"/> A maioria das pessoas são diagnosticadas por acaso, a partir de exames de imagem (RX, tomografia, etc) feitos na coluna vertebral. Todavia, podem aparecer sintomas como dor local ou fraquesa nas pernas e alterações urinárias.<ref name="pmid15885037">{{citar periódico|ano=2005|título=Relationship between radiographic abnormalities of lumbar spine and incidence of low back pain in high school rugby players: a prospective study|periódico=Scandinavian periódico of medicine & science in sports|volume=15|páginas=163–8|doi=10.1111/j.1600-0838.2004.00414.x|pmid=15885037|autor=Iwamoto J, Abe H, Tsukimura Y, Wakano K|número=3}}</ref>