Hemocromatose: diferenças entre revisões
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'''Hemocromatose''' é uma doença na qual ocorre depósito de [[ferro]] nos tecidos em virtude de seu excesso no organismo. Os principais locais de depósito são o [[fígado]], o [[pâncreas]], o [[coração]] e a [[hipófise]]. O excesso de ferro nesses órgãos progressivamente lesiona as células e prejudica seu funcionamento. A '''hemocromatose''' pode ser [[hereditariedade|hereditária]], quando é causada por uma anomalia genética, ou [[doença secundária|secundária]], quando é provocada por outra doença ou por fatores ambientais<ref>Powell, LW. ''Recent concepts in iron metabolism and HFE mutations''. Journal of Gastroenterology and Hepatology, Volume 19, Supplement 7 (December 2004)</ref>: um caso famoso é o da família [[Hemingway]], à qual pertencia o escritor americano [[Ernest Hemingway]].<ref>[http://celticcurse.org/hemingways-death-and-hemochromatosis-awareness/ A morte de Hemingway e a consciência sobre a hemocromatose]</ref>
== Classificação ==
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A '''hemocromatose hereditária''' (HH), descrita inicialmente por [[Von Recklinghausen]] em [[1889]], é a mais comum doença genética, [[hereditariedade|hereditária]], alcançando 1 em 200 pessoas descendentes de nórdicos ou celtas, na maioria dos casos. Trata-se de uma prediposição para a absorção excessiva de ferro na alimentação, que leva ao seu acúmulo pela falta de um mecanismo eficiente no ser humano para a sua eliminação.
* A absorção normal de ferro é da ordem de 1
* A quantidade total de ferro do corpo gira em torno de 3 a 4 g. Nas formas avançadas da doença, pode passar de 20 g.
É causada principalmente por duas alterações em um [[gene]] (HFE) - C282Y e H63D - que foram identificadas em [[1996]]. Estas alterações causam a troca de um aminoácido na posição 282 e/ou na posição 63 da proteína HFE. No entanto, muitos portadores de hemocromatose com recorrência familiar não são portadores de nenhuma dessas alterações, o que indica que há outras modificações no gene ainda desconhecidas.
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Infelizmente, muitas vezes portadores de anemias hereditárias desenvolvem hemocromatose pelo próprio mecanismo da anemia, pela necessidade de transfusões para controlá-la e '''ainda''' fazem uso de complementos de ferro por erro diagnóstico.
== Sinais e sintomas ==
Os sintomas são, na maioria dos casos :
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O tratamento se baseia na retirada do excesso de ferro ([[flebotomia]]) de forma similar a feita em postos de doação de sangue, com a diferença que esse sangue costuma ser descartado para não prejudicar outras pessoas com seus níveis perigosos de ferro.<ref name=einstein/>
A [[carne]] (boi, porco, galinha, peixe e mexilhões) e a gema do [[ovo]] são uma das principais fontes de ferro e portanto deve ser comida com moderação ou evitada.
Outra alternativa é o uso de agentes "sequestradores" de ferro, como a [[deferoxamina]], sendo que o uso da medicação é reservada aos com contra-indicação à [[flebotomia]], como os portadores de anemias.
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==Ligações Externas==
* [http://www.hepcentro.com.br/hemocromatose.htm Artigo sobre Hemocromatose Hereditária, Hepcentro]
* [http://www.hemocromatosebr.webs.com Hemocromatose (blog)]
* [http://www.hemocromatose.com Hemocromatose (site)]
* [http://www.tuasaude.com/alimentos-ricos-em-ferro/ Lista de alimentos ricos em ferro]
{{Referências}}
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