Linfoma de Burkitt

Linfoma/Leucemia de Burkitt
Os cortes histológicos do Linfoma de Burkitt podem apresentar aspecto de "céu estrelado" (starry sky).
Especialidade hematologia
Classificação e recursos externos
CID-10 C83.7
CID-9 200.2
ICD-O: 9687/3
OMIM 113970
DiseasesDB 1784
MedlinePlus 001308
eMedicine med/256
MeSH D002051
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O Linfoma de Burkitt (anteriormente denominado Linfoma Não-Hodgkin de alto grau de pequenas células não-clivadas) é uma neoplasia de células B maduras altamente agressiva, sendo endémico nas regiões centrais da África. É entre duas e três vezes mais comum em homens. Na África a idade média do diagnóstico é de 4 a 7 anos (forma endêmica) enquanto no resto do mundo é de 55 anos (forma esporádica). [1]

CausaEditar

A translocação de material genético entre os cromossomos 8 e 14 - t(8;14)(q24;q32) - ocorre em 80% dos casos. Os outros 20% correspondem a t(2;8)(p12;q24) e t(8;22)(q24;q11).

Todas estas alterações citogenéticas envolvem a superexpressão de um gene com múltiplas funções celulares denominado c-myc. Este gene é determinante no desenvolvimento desta patologia.[2]

Existe uma forte associação entre a infeção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e o desenvolvimento do linfoma de Burkitt. E 30-40% dos casos ocorrem em pacientes HIV positivos, mesmo com boa imunidade, sugerindo que o HIV é um fator de risco.[3]

Muitas vezes apresenta-se com doença extranodal. Os portadores podem ser afetados sobretudo nas estruturas ósseas, com lesões orais maciças, sendo a mandíbula o osso mais atingido. Pode ainda afetar diversas estruturas, incluindo rins e ovários.

As células do linfoma de Burkitt são morfologicamente idênticas às células da leucemia linfóide aguda, subtipo FAB L3. A imunofenotipagem celular revela positividade do CD20 na extensa maioria dos casos.

HistóricoEditar

A primeira descrição desta doença foi realizada em 1958[4] pelo médico irlandês Denis P. Burkitt, que observou grande prevalência de um tumor altamente agressivo que atingia de forma endémica crianças na África equatorial.

Foi inicialmente descrito como sarcoma (câncer das partes moles), porém posteriormente observou-se que se tratava de tumor primário do sistema linfático (linfoma).

Acreditou-se durante muitos anos que o linfoma de Burkitt e a leucemia linfóide aguda L3 (leucemia de Burkitt) representavam doenças diferentes. No entanto, com o advento de modernas técnicas de análise cromossômica e genética, foi possível determinar que ambas representavam sintomas de uma mesma doença.

Em 2001 a Organização Mundial da Sáude (OMS) classificou estas afecções como sendo uma entidade única (neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt), com três variantes clínicas.[5]

Variantes ClínicasEditar

De acordo com a OMS, três variantes clínicas são identificáveis:

  • Variante Endêmica: ocorre em crianças da África equatorial onde a malária é endêmica e possui alta correlação com a infecção pelo EBV (98% dos casos). Acredita-se que o status de imunodepressão crônica causado pela malária contribua para o desenvolvimento da doença.
  • Variante Esporádica: acomete crianças e adultos de outras áreas geográficas. Associa-se com infecção pelo EBV em 5-10% dos casos.
  • Associada à imunodeficiência: na maioria dos casos associada com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). A associação com co-infecção pelo EBV situa-se entre 25-40% dos casos.

TratamentoEditar

O tratamento para linfoma de Burkitt deve ser iniciado assim que confirmado o diagnóstico, pois é um tipo de tumor que cresce muito rápido. O hematologista indica o tratamento de acordo com a localização do tumor e o estágio da doença, mas na maior parte das vezes, o tratamento para este tipo de linfoma é baseado na quimioterapia.

Os medicamentos que podem ser usados em conjunto na quimioterapia são ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, dexametasona, metotrexato e citarabina. Também é usada a imunoterapia, sendo o medicamento mais usado o rituximabe, que se liga às proteínas das células cancerosas ajudando na eliminação do câncer.

A quimioterapia intratecal, que é aplicação de medicamento na coluna, é indicada para tratamento do linfoma de Burkitt no cérebro e é usada para evitar que ele se espalhe para outros locais do corpo.

Entretanto, outros tipos de tratamento podem ser indicados pelo médico, como radioterapia, cirurgia e transplante autólogo de medula óssea ou autotransplante.

Linfoma de Burkitt tem cura?Editar

Apesar de ser um tipo de câncer agressivo, o linfoma de Burkitt quase sempre tem cura, mas isto vai depender de quando a doença foi diagnosticada, da área afetada e se o tratamento foi iniciado rapidamente. Quando a doença é diagnosticada numa fase inicial e quando o tratamento começa em seguida, há maiores chances de cura.

Os linfomas de Burkitt em estágio I e II têm mais de 90% de cura, enquanto que os linfomas com estágio III e IV têm em média 80% de chances de cura.

Ao término do tratamento, será necessário fazer acompanhamento com hematologista por cerca de 2 anos e realizar exames a cada 3 meses. Fonte:tua saúde

Referências

  1. http://emedicine.medscape.com/article/1447602-overview#a5
  2. Hecht J, Aster J (2000). «Molecular biology of Burkitt´s lymphoma». J Clin Oncol. 18. 3703 páginas 
  3. http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/lymphomas/non-hodgkin-lymphoma-nhl/burkitt-lymphoma
  4. Burkitt D (1958). «A sarcoma involving the jaws in African children». Br J Surg. 46. 218 páginas 
  5. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (2001). Pathology & Genetics Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. [S.l.: s.n.]  Parâmetro desconhecido |book= ignorado (ajuda)
 
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