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Síndrome de Churg-Strauss: diferenças entre revisões

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A '''síndrome de Churg-Strauss''' (também conhecida como '''granulomatose alérgica''') é uma [[vasculite]] auto-imune de [[vaso sanguíneo|vasos sanguíneos]] médios e pequenos, que conduz à [[necrose]]. Costuma aparecer entre 30-40 anos.
 
== Definição ==
Surge com uma fase prodrômica de rinite alérgica, polipose nasal que pode durar muito tempo, evoluindo para uma fase com aumento de eosinófilos onde afeta [[pulmão|pulmões]] principalmente (começa como um tipo severo de [[asma]]), sistema gastrointestinal e nervos periféricos, mas também afeta o [[coração]], [[pele]] e [[rim|rins]]. Depois surge a fase vasculítica propriamente dita.
 
A síndrome de '''''Churg-Strauss (SCS), '''''também denominada ''angeíte granulomatosa alérgica'') é uma vasculite sistêmica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma<ref>[https://pt.wikipedia.org/wiki/Asma ASMA]♙</ref>. Inicialmente descrita<ref>Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27:277-301. () </ref> pelos patologistas J. Churg e L. Strauss, numa série de autópsias de doentes com [[asma|asma grave]]
É uma doença rara que é não é herdada, nem transmissível e freqüentemente é mal diagnosticada. A síndrome de Churg-Strauss foi considerada um tipo de [[poliarterite nodosa]] uma vez devido às suas morfologias semelhantes.
 
É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os gêneros e todos os grupos etários.
 
Os doentes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapêutica com [[Glicocorticoide|glucocorticoides]], embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e terapêutica atempada levam geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico.
 
Fazer uma diferenciação de [[granulomatose de Wegener]] pode ser difícil, entretanto o uso crescente de ANCA ([[anticorpo citoplásmico anti-neutrófilo]]) faz uma distinção, já que naquela há a presença de c- ANCA e nesta de p-ANCA.
 
== Etiologia ==
 
A etiologia da SCS é desconhecida. As hipóteses propostas incluem um processo autoimune, possivelmente associado a fatores genéticos e ambientais<ref>Grau RG. Churg-Strauss syndrome: 2005-2008 update. Curr Rheumatol Rep. 2008;10:453-8</ref>.
 
Os ''antagonistas dos recetores dos leucotrienos ([[Antagonista dos receptores dos leucotrienos|ARL]])'', incluindo o [[zafirlucaste]] e o [[Montelucaste sódico|montelucaste]] foram associados ao desenvolvimento de SCS, na última década. Este efeito relaciona-se provavelmente com a suspensão dos [[corticoides]] após o início da toma de [[Antagonistas dos leucotrienos|ARL]]<nowiki/>s em doentes com SCS até então atenuado, ou a prescrição de ARLs a doentes com [[asma]] progressiva que era na realidade SCS progressiva não identificada<ref>Bibby S, Healy B, Steele R, Kumareswaran K, Nelson H, Beasley R. Association between leukotriene recetor antagonist therapy and Churg-Strauss syndrome: an analysis of the FDA AERS database. Thorax. 2010;65:132-8</ref><ref>Nathani N, Little MA, Kunst H, Wilson D, Thickett DR. Churg-Strauss syndrome and leukotriene antagonist use: a respiratory perspetive. Thorax. 2008;63:883-8</ref>. De fato, existem relatos de casos de SCS após o início de [[Corticoides inalatórios|corticoides inalados]]<ref>Bili A, Condemi JJ, Bottone SM, Ryan CK. Seven cases of complete and incomplete forms of Churg-Strauss syndrome not related to leukotriene recetor antagonists. J Allergy Clin Immunol. 1999;104:1060-5.</ref> e [https://en.wikipedia.org/wiki/Omalizumab omalizumab]<ref>Wechsler ME, Wong DA, Miller MK, Lawrence-Miyasaki L. Churg-strauss syndrome in patients treated with omalizumab. Chest. 2009;136:507-[[18]]</ref> e um estudo cruzado recente mostrou que várias das medicações de controlo da [[asma]] estão associadas com o início de SCS, suportando a hipótese que o que se associa ao início da SCS é um agravamento da asma e não um fármaco específico.
 
== Fisiopatologia ==
 
A fisiopatologia da SCS é ainda obscura e pouco definida. Apresenta uma característica particular é a elevação proeminente de eosinofilia sanguínea e tecidular, que se relaciona com a atividade e da gravidade da doença. Em doentes com a patologia ativa, os eosinófilos expressam marcadores de superfície de ativação, e segregam proteínas que levam a dano tissular<ref>Peen E, Hahn P, Lauwers G, Williams RC, Gleich G, Kephart GM. Churg-Strauss syndrome: localization of eosinophil major basic protein in damaged tissues. Arthritis Rheum. 2000;43:1897-900. </ref>. As [[interleucina|interleucinas]] ainda não tem um papel bem definido na SCS. Mas parece ser mantida pelo aumento da libertação da [[IL-5]], produzida principalmente por [[linfócitos]] Th2 ativados<ref>Hellmich B, Csernok E, Gross WL. Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome. Ann N Y Acad Sci. 2005;1051:121-31.</ref>. Com efeito, o anticorpo anti-IL5 mepolizumab mostrou-se eficaz na SCS refratária, num estudo recente<ref>Moosig F, Butherus K, Hellmich B, Gross WL. Mepolizumab, A Humanized Anti-IL5 Antibody. Has Steroid-Sparing Potential In Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum. 2010;62(Suppl 10):2203.</ref>. Embora a SCS seja principalmente associada a um perfil Th2, estudos recentes também demonstraram possíveis desequilíbrios na atividade dos linfócitos Th1<ref>Kiene M, Csernok E, Muller A, Metzler C, Trabandt A, Gross WL. Elevated interleukin-4 and interleukin-13 production by T cell lines from patients with Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2001;44:469-73. </ref>, T reguladores<ref>Tsurikisawa N, Saito H, Tsuburai T, Oshikata C, Ono E, Mitomi H, et-al. Differences in regulatory T cells between Churg-Strauss syndrome and chronic eosinophilic pneumonia with asthma. J Allergy Clin Immunol. 2008;122:610-6.</ref> e Th17<ref>Saito H, Tsurikisawa N, Tsuburai T, Oshikata C, Akiyama K. Cytokine production profile of CD4+ T cells from patients with ative Churg-Strauss syndrome tends toward Th17. Int Arch Allergy Immunol. 2009;149(Suppl 1):61-5</ref>. Os anticorpos anticitoplasma do neutrófilo ([[Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo|ANCA]]), especificamente antimieloperoxidase parecem ter um papel patogénico nas lesões de vasculite, possivelmente através da ativação de neutrófilos, levando à libertação de espécies reativas de oxigénio e enzimas proteolíticas<ref>Falk RJ, Terrell RS, Charles LA, Jennette JC. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro. Proc Natl Acad Sci U S A. 1990;87:4115-9</ref>. Os papéis propostos para os eosinófilos e [[Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo|ANCA]] na [[Patogénese|patogênese]] da doença estão de acordo com as recentes descrições de diferentes manifestações da doença em doentes com e sem ANCA.
 
== Sinais Clínicos ==
 
As manifestações clínicas da SCS são geralmente descritas em três fases:
* ''A primeira fase ([[Pródromo (medicina)|prodrômica]])'' pode durar vários anos. As características predominantes são a asma atópica e a rinite, geralmente de difícil controlo.
* ''Na segunda fase ([[Eosinófilo|eosinofílica]])'' observa-se uma infiltração tecidular intensa por eosinófilos em vários órgãos, incluindo os pulmões e o trato gastro-intestinal (GI), eventualmente evoluindo para [[Síndrome de Löffler|síndrome de Loeffler]] ou [[gastroenterite eosinofílica]].
* ''A terceira fase ([[Vasculite|vasculítica]])'' é caracterizada por uma vasculite sistémica acentuada, em que os sintomas gerais geralmente precedem o envolvimento dos vários órgãos por este processo<ref>Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore). 1984;63:65-81</ref>.
Um dos sistemas que é frequentemente afetado pela vasculite é o [[sistema nervoso periférico]], com envolvimento dos ''<u>[[vasa vasorum]]</u>'' e desenvolvimento de mononeurite multiplex<ref>Finsterer J. Neurological manifestations of Churg-Strauss syndrome. Eur J Neurol. 2010;17:524-5</ref>. O [[Trato gastrointestinal|trato GI]] é também afetado, tendo como manifestações a dor abdominal, [[gastroenterite]] ou mesmo um quadro de [[abdômen agudo]]<ref>abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss syndrome (allergic granulomatous angiitis): review and update. Semin Arthritis Rheum. 2003;33:106-14</ref>. O envolvimento cardíaco pode apresentar-se como [[miocardite]], [[insuficiência cardíaca]], [[pericardite]] ou mesmo vasculite coronária e consequente isquemia miocárdica. Cerca de metade das mortes relacionadas com a SCS são causadas por lesões cardíacas<ref>Dennert RM, van Paassen P, Schalla S, Kuznetsova T, Alzand BS, Staessen JA, et-al. Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2010;62:627-34</ref>.
 
O sistema respiratório é envolvido em todos os doentes em variados graus, não só com [[Asmara|asma]] na primeira fase clínica, mas também com infiltrados na radiografia de tórax, que estão presentes em 37 a 77% de todos os doentes. O [[derrame pleural]] também pode ser observado em até um terço dos doentes.
 
A doença renal clinicamente significativa é menos frequente e menos grave que em outras formas de vasculite<ref>Kim YK, Lee KS, Chung MP, Han J, Chong S, Chung MJ, et-al. Pulmonary involvement in Churg-Strauss syndrome: an analysis of CT, clinical, and pathologic findings. Eur Radiol. 2007;17:3157-[[65]]</ref>.
== {{Ligações externas}} ==
* {{Link||2=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700008 |3=Jornal Brasileiro de Pneumologia - Síndrome de Churg-Strauss}}
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed Medline]
<references />
 
{{Vasculites sistêmicas}}
Obtida de "https://pt.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Churg-Strauss"