Linfoma de células do manto

Linfoma de células do manto (LCM) é um linfoma não-Hodgkin originado de linfócitos B do centro pré-germinal dos folículos linfáticos primários ou na região do manto de folículos linfáticos secundários. Representa 2-10% de todos os linfomas não-Hodgkin. É quatro vezes mais comum entre homens. A idade média no momento do diagnóstico é de 60 anos.[1]

Linfoma de células do manto
Linfoma de células do manto
Micrografia de linfoma de células de manto (parte inferior) em uma biópsia de íleo (H&E).
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 C85.7
CID-9 200.4
CID-ICD-O 9673/3
CID-11 e 1187349311 1804127841 e 1187349311
eMedicine med/1361
MeSH D020522
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Causas

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Provavelmente possui um componente genético importante, uma translocação não aleatória entre o cromossoma 11 e o cromossoma 14 dos genes q13 e q32 respectivamente. A t(11;14)(q13;q32) induz um aumento de proteína ciclina D1 que serve no diagnóstico. Afeta os genes BCL1 e IgH. Estudos indicam que essa mutação pode ser induzida por toxinas de pesticidas e tintas ou por oncovírus como o HTLV-1.[1]

Sinais e sintomas

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Os sintomas típicos de linfoma de linfócitos B são:[1]

  • Febre persistente;
  • Sudoração noturna;
  • Perda de 10% ou mais de peso.

O exame físico geralmente incluem:[1]

Complicações de progressão da doença podem incluir o seguinte:[1]

Tratamento

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O tratamento inicial para MCL agressivo em pacientes mais novos inclui quimioterapia em combinação com o anticorpo monoclonal rituximab (Rituxan), como tratamento de primeira linha, seguido de transplante e estimulação das suas próprias células-tronco. A quimioterapia para casos agressivos em pacientes com menos de 70 anos pode usar o esquema HiperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, alternando dexametasona com metotrexato e citarabina) mais rituximabe ou seguir o esquema R-CHOP (Rituximab com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Em pacientes mais velhos a quimioterapia pode ser seguida de um longo período com rituximab. Transplante de medula-óssea frequentemente é necessário.[2]

Muitas novas drogas e tratamentos estão sendo investigados nos EUA e Europa, por exemplo: idelalisib (GS-1101, originalmente CAL-101), vorinostat (Zolinza), ofatumumab (Arzerra), everolimus (Afinitor), panobinostat, temsirolimus (Torisel) e acalabrutinibe (Calquence).

Prognóstico

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Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta a avança um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos (entre 2 e 5 anos dependendo da agressividade do linfoma). Apenas 5 a 10% sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico. Translocação do gene que protege contra tumores, p53, está associado com pior prognóstico.[3]

Referências

  1. a b c d e Muhammad Rashid Abbasi, MD e Joseph A Sparano, MD. (Jul 2015). Mantle Cell Lymphoma. http://emedicine.medscape.com/article/203085-overview
  2. «Mantle Cell Lymphoma» (em inglês) 
  3. «Mantle Cell Lymphoma: Practice Essentials, Overview, Pathophysiology». 21 de novembro de 2019