Oftalmoplegia externa progressiva
Oftalmoplegia externa crônica progressiva (português brasileiro) ou oftalmoplegia externa crónica progressiva (português europeu) (OECP) é uma doença ocular caracterizada pela progressiva incapacidade de mover os olhos e as sobrancelhas.[1] Pode ser o único sintoma de uma doença mitocondrial ou o primeiro de muitos no caso de uma Síndrome de Kearns-Sayre. Nem sempre OECP significa doença mitocondrial, também pode ser causada por autoimunidade ou tumores.
| Oftalmoplegia externa progressiva | |
|---|---|
| Especialidade | oftalmologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | H49.4 |
| CID-9 | 378.72 |
| CID-11 | e 230426171 1698427219 e 230426171 |
| OMIM | 157640 |
| DiseasesDB | 29124 |
| eMedicine | 1215103 |
| MeSH | D017246 |
 Leia o aviso médico
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Sinais e sintomas editar
OECP é uma doença rara que pode afetar pessoas de todas as idades, mas manifesta-se tipicamente no adulto jovem. É a manifestação mais comum da miopatia mitocondrial, ocorrendo em cerca de dois terços de todos os casos de miopatia mitocondrial. Os pacientes geralmente apresentam com ptose (pálpebras caídas). Outras doenças, como a doença de Graves, miastenia gravis e glioma que pode causar uma externa oftalmoplegia deve ser descartada.
OECP é uma doença que progride lentamente ao longo de um período de 5 a 15 anos. O primeiro sintoma, ptose, é muitas vezes despercebido pelo paciente, até o ponto de reduzir o campo visual. Geralmente, os pacientes inclinam a cabeça para trás para reduzir a caída das pálpebras ou usam os músculos da testa (frontais) para mantê-los abertos. A ptose é tipicamente bilateral, mas pode ser unilateral, por um período de meses a anos antes da caída de ambos os párpados.
Causas editar
O DNA mitocondrial é transmitido pela mãe e codifica proteínas que são fundamentais para a cadeia respiratória, necessária para produzir adenosina trifosfato (ATP). Deleções ou mutações para os segmentos do DNA mitocondrial podem levar a um mau funcionamento da fosforilação oxidativa. Isso pode ser evidenciado na elevada oxidação em tecidos como o músculo esquelético e tecido de coração. No entanto, músculos extraocular contêm um volume de mitocôndrias várias vezes maior do que qualquer outro grupo muscular. Por isso os sintomas aparecem primeiro nos olhos.
Tratamento editar
Tratamento experimental com tetraciclina melhorou a motilidade ocular em um paciente.[2] A Coenzima Q10 também foi utilizada para tratar esta condição.[3] No entanto, a maioria dos neuro-oftalmologistas não recitam nenhuma medicação.
A ptose associada com oftalmoplegia pode ser corrigida com cirurgia para levantar as pálpebras,[4] no entanto, devido à fraqueza dos músculos orbicularis oculi , deve ser tomado cuidado para não levantar as pálpebras em excesso causando uma incapacidade de fechar os olhos totalmente. Não fechar as pálpebras totalmente causa problemas na córnea.
O estrabismo de grande ângulo com exotropia pode ser tratado com uma cirurgia dos olhos, mas devido à natureza progressiva da doença, o estrabismo pode voltar.[5] A diplopia , como resultado da assimetria da oftalmoplegia pode ser corrigida com um prisma ou com uma cirurgia para proporcionar um melhor alinhamento dos olhos.
Veja também editar
Referências editar
- ↑ John P.Whitcher; Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury's general ophthalmology. [S.l.: s.n.] ISBN 978-0071443142
- ↑ «Tetracycline delays ocular motility decline in chronic progressive external ophthalmoplegia». Neurology. 68. PMID 17404203. doi:10.1212/01.wnl.0000258659.21421.b0
- ↑ «Beneficial effects of creatine, CoQ10, and lipoic acid in mitochondrial disorders». Muscle & Nerve. 35. PMID 17080429. doi:10.1002/mus.20688
- ↑ «Frontalis sling operation using silicone rod for the correction of ptosis in chronic progressive external ophthalmoplegia». Br J Ophthalmol. 92. PMID 18786957. doi:10.1136/bjo.2008.144816
- ↑ «The management of strabismus in patients with chronic progressive external ophthalmoplegia». Strabismus. 18. PMID 20521878. doi:10.3109/09273971003758388