Síndrome de Parry–Romberg

Síndrome de Parry–Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada pela retração e degeneração progressiva dos tecidos por baixo da pele, geralmente em apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas, ocasionalmente, estendendo-se para outras partes do corpo.[1]

Síndrome de Parry–Romberg
Síndrome de Parry–Romberg
Menina de 17 anos com síndrome de Parry–Romberg
Especialidade neurologia
Classificação e recursos externos
CID-10 G51.8
CID-9 349.89, 351.8
CID-11 1238236853
OMIM 141300
DiseasesDB 30151
MeSH D005150
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Acredita-se que um mecanismo autoimune cause a síndrome, que pode ser uma variante da esclerodermia localizada, mas a etiologia e patogênese precisas desta doença adquirida permanecem desconhecidas. Tem sido relatado na literatura como uma consequência da simpatectomia. A síndrome tem uma prevalência maior no sexo feminino e aparece tipicamente entre os 5 e 15 anos de idade.

Além da doença do tecido conjuntivo, a condição é muitas vezes acompanhada por sinais e sintomas neurológicos, oculares e orais. O alcance ea gravidade dos sintomas e achados associados são altamente variáveis.

O tratamento médico pode envolver drogas imunossupressoras, tais como metotrexato, corticosteróides, ciclofosfamida e azatioprina. Não há ensaios clínicos randomizados para avaliar tais tratamentos, de modo que os benefícios não foram claramente estabelecidos.[2] Os indivíduos afetados podem também transferir ou enxertar cirurgicamente gordura autóloga para restaurar um contorno mais normal para o rosto. [3]

Ver também

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Referências

  1. Sharma M, Bharatha A, Antonyshyn O, Aviv RI, Symons SP (fevereiro de 2012). «Case 178: Parry-Romberg syndrome». Radiology. 262 (2): 721–725. doi:10.1148/radiol.11092104 
  2. Stone, J (2006). «Neurological rarity: Parry-Romberg syndrome» (PDF). Practical Neurology. 6 (3): 185–8. doi:10.1136/jnnp.2006.089037 
  3. Iñigo, F; Jimenez-Murat Y; Arroyo O; Fernandez M; Ysunza A (2000). «Restoration of facial contour in Romberg's disease and hemifacial microsomia: Experience with 118 cases». Microsurgery. 20 (4): 167–72. PMID 10980515. doi:10.1002/1098-2752(2000) 

Ligações externas

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