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Fenilalanina hidroxilase

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Fenilalaniana heroxe
Estrutura 3D da fenilalanina hidroxilase
Indicadores
Símbolo PAH
HUGO 8582
Entrez 5053
OMIM 261600
RefSeq NM_000277
UniProt P00439
Outros dados
Número EC 1.14.16.1
Locus Cr. 12 q22-q24.2

A enzima fenilalanina hidroxilase é responsável pela transformação da fenilalanina (aminoácido essencial) do plasma sanguíneo. Catalisa a hidroxilação da fenilalanina a tirosina, adicionando o radical -OH no anel aromático. A deficiência de fenilalanina hidroxilase (fenilcetonúria) obriga a modificações na dieta, evitando-se a ingestão de água contendo substâncias ricas em fenilalanina (por exemplo o aspartame).


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