Properdina
Properdina ou Factor P é o único regulador positivo conhecido da ativação do complemento que estabiliza as convertases da via alternativa.
Estrutura
editarA Properdina é uma gama globulina, sendo essa proteína composta de múltiplas subunidades idênticas com um sítio de ligação a ligante distinto. A properdina native ocorre na forma de dímeros, trímeros e e tetrâmeros na razão fixa de 22:52:28.[1]
Função
editarA properdina estabiliza a associação de C3b com o Fator B e provê um ponto focal para ligação de C3bBb em uma superfície. Ela se liga a convertases da via alternativa pré formadas.[2] A properdina também inibe a clivagem de C3b pelo fator I mediada pelo fator H .
A via alternativa não depende de anticorpos. Esse ramo do complemento é ativado por imunocomplexos de IgA, endotoxinas, polissacarídeos e parede celular bacteriana, e leva à produção de anafilotoxinas, opsoninas, fatores quimiotáticos, e o complexo de ataque à membrana, todos auxiliando na resposta contra patógenos.
História
editarA properdina foi descoberta em 1954 pelo Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patologia da Case Western Reserve University.
Significado clínico
editarA deficiência de properdina é uma doença rara, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema complemento é desregulado. Os indivíduos afetados são suscetíveis à doenças fulminantes causadas por meningococos.[3]
Notas e Referências
- ↑ Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). «Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement». J of Biol Chem. 259: R4582-4588
- ↑ Hourcade D (2006). «The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement». J of Biol Chem. 281: R2128-2132. doi:10.1074/jbc.m508928200
- ↑ «Dr.». Consultado em 4 de maio de 2015. Arquivado do original em 2 de abril de 2012