Síndrome antissintetase
A síndrome antissintetase é uma doença autoimune associada à doença pulmonar intersticial, artrite e miosite. [1] A patologia está classificada no CID-10: M35.8[2] e é objeto de atenção particular da especialidade médica da imunologia.[3]
Sinais e sintomas editar
Como uma síndrome, esta condição é mal definida. Os critérios diagnósticos requerem um ou mais anticorpos antissintetase (que têm como alvo as enzimas tRNA ligases) e uma ou mais das três características clínicas a seguir: doença pulmonar intersticial, miopatia inflamatória e poliartrite inflamatória que afeta pequenas articulações simetricamente. Outras características de suporte podem incluir febre, fenômeno de Raynaud e o fenômeno das "mãos mecânicas" (pele grossa e rachada geralmente nas palmas das mãos e superfícies radiais dos dedos). [4]
A doença, por mais rara que seja, ocorre com maior frequência em mulheres do que em homens. O diagnóstico precoce é difícil e casos mais leves podem não ser detectados. Além disso, a doença pulmonar intersticial pode ser a única manifestação da doença. A doença grave pode se desenvolver ao longo do tempo, com recaídas intermitentes. [4]
Patogênese editar
Postula-se que os autoanticorpos são formados contra as ligases aminoacil-tRNA. As sintetases podem estar envolvidas no recrutamento de células apresentadoras de antígenos e inflamatórias para o local da lesão muscular ou pulmonar. A via molecular específica de ação do processo ainda não completamente compreendida. [5]
O anticorpo mais comum é "Anti-Jo-1" em homenagem a John P., um paciente com polimiosite e doença pulmonar intersticial detectada em 1980. Esse anticorpo histidil-tRNA sintetase (HARS, Histidyl-tRNA synthetase), é comumente observado em pacientes com manifestações pulmonares da síndrome. A seguir estão outros possíveis anticorpos que podem ser observados em associação com a síndrome antissintetase: Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha (YRS, Tiro). [5]
Diagnóstico editar
Na presença de sintomas suspeitos, vários testes são úteis no diagnóstico: [6]
- As enzimas musculares são frequentemente elevadas, ou seja, creatina quinase;
- Teste de anticorpo anti-tRNA;
- eletromiografia;
- Biópsia muscular;
- Teste de função pulmonar;
- Biópsia pulmonar;
- Imagens como tomografia computadorizada de alta resolução; [6]
Em certas situações, podem ser necessários testes de outros anticorpos, imagens específicas (ressonância magnética, tomografia computadorizada de alta resolução) e avaliação da deglutição. [6]
Tratamento editar
Infelizmente, o tratamento para a síndrome anti-sintetase é limitado e geralmente envolve drogas imunossupressoras, como glicocorticóides. Para pacientes com envolvimento pulmonar, a complicação mais grave dessa síndrome é a fibrose pulmonar e a subsequente hipertensão pulmonar. Tratamento adicional com azatioprina e/ou metotrexato pode ser necessário em casos avançados. [7]
Os pacientes que sofrem de síndrome anti-sintetase geralmente requerem terapia de imunossupressão multimodal. Envolve principalmente corticosteroides em altas doses juntamente com azatioprina, micofenolato mofetil, tacrolimo e/ou rituximab. [8]
Prognóstico editar
O prognóstico é largamente determinado pela extensão do dano pulmonar. Tem um prognóstico geralmente ruim, principalmente devido ao envolvimento pulmonar irreversivelmente progressivo. Os sintomas cutâneos às vezes estão presentes, mas geralmente são leves e incomuns. O diagnóstico precoce seguido de terapia imunossupressora pode aumentar significativamente tanto a qualidade quanto a expectativa de vida dos pacientes. [9]
Referências editar
- ↑ Bergoin, C.; Bure M; Tavernier JY; Lamblin C; Maurage CA; Remy-Jardin M; Wallaert B (June 2002). "The anti-synthetase syndrome". Revue des Maladies Respiratoires (in French). 19 (3): 371–374. PMID 12161705. Hervier, B.; Wallaert, B.; Hachulla, E.; Adoue, D.; Lauque, D.; Audrain, M.; Camara, B.; Fournie, B.; Couret, B.; Hatron, P. Y.; Dubucquoi, S.; Hamidou, M. (2010). "Clinical manifestations of anti-synthetase syndrome positive for anti-alanyl-tRNA synthetase (anti-PL12) antibodies: a retrospective study of 17 cases". Rheumatology. 49 (5): 972–976. doi:10.1093/rheumatology/kep455. ISSN 1462-0324. PMID 20156976. Senecal JL, Raynauld JP, Troyanov Y. Editorial: A New Classification of Adult Autoimmune Myositis. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):878-84. Schmidt J. Current Classification and Management of Inflammatory Myopathies. J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):109-29.
- ↑ «CID 10 M35.8 Outro comprometimento sistêmico especificado do tecido conjuntivo – Doenças CID-10». www.medicinanet.com.br. Consultado em 28 de fevereiro de 2023
- ↑ «Orphanet: Antisynthetase syndrome». www.orpha.net. Consultado em 28 de fevereiro de 2023
- ↑ a b A man with fevers, arthrhalgias, and pulmonary infiltrates, L Christopher-Stine et al. NEJM 367: 2134-2147. Chatterjee S, Prayson R, Fraver C (2013). "Antisynthetase syndrome:Not just an inflammatory myopathy". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 80 (10): 655–666. doi:10.3949/ccjm.80a.12171. PMID 24085811. S2CID 32508284.
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- ↑ Rasendrakumar, Arabi; Khanna, Aakanksha; Bakhai, Smita; Rasendrakumar, Arabi; Khanna, Aakanksha; Bakhai, Smita (31 de janeiro de 2022). «Early Recognition and Successful Treatment of Anti-synthetase Syndrome». Cureus (em inglês) (1). ISSN 2168-8184. doi:10.7759/cureus.21786. Consultado em 28 de fevereiro de 2023
- ↑ «Antisynthetase Syndrome: A Different Diagnosis to Dermatomyositis». www.medicaljournals.se. doi:10.2340/00015555-1503. Consultado em 28 de fevereiro de 2023