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Esclerodermia
Morfea de uma esclerodermia localizada nas costas de uma moça de 16 anos.
Especialidade imunologia, dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L94.0-L94.1, M34
CID-9 701.0 710.1
MedlinePlus 000429
MeSH D012594
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Esclerodermia (do grego sklerosis endurecimento e derma pele)[1] é um grupo de doenças crônicas rara, de origem autoimune, caracterizadas pelo depósito excessivo de colágeno na pele ou outros órgãos. Pode ser localizada (morfea) ou sistêmica (síndrome de CREST). Os sintomas podem incluir áreas de pele espessa e rígida, cansaço, dificuldade para engolir e insuficiente fluxo sanguíneo nos dedos das mãos ou dos pés quando expostas ao frio (fenômeno de Raynaud).[2]

É uma entidade clínica rara com prevalência de 38-266 casos por milhão e incidência anual de 18-20 casos por milhão de pessoas. É de quatro a dez vezes mais comum em mulheres. O pico de incidência ocorre entre os 20 e os 50 anos.[3]

Índice

ClassificaçãoEditar

É classificada em:

  • Esclerodermia sistêmica: é uma desordem generalizada do tecido conectivo caracterizada clinicamente por espessamento e fibrose da pele (escleroderma) e distintas formas de envolvimento de órgãos internos, notadamente o coração, rins, pulmões e trato gastrointestinal.
  • Esclerodermia cutânea limitada ou morfea localizada: Acometimento cutâneo restrito às mãos, antebraços, pés, pernas e face. É de início mais lento, com fenômeno de Raynaud precedendo primeiros sintomas por anos. O anticorpo relacionado a essa forma mais comumente encontrado é o anti-centrômero.
  • Esclerodermia cutânea difusa ou morfea generalizada: Acometimento cutâneo difuso atingindo inclusive tronco. Início dos sintomas logo após início do fenômeno de Raynaud. Envolvimento cutâneo mais grave e intenso. O anticorpo mais relacionado é o anti-topoisomerase I (anti-SCL70).

Sinais e sintomasEditar

Os sintomas iniciais da doença começa na maioria dos casos (~70%)com fenômeno de Raynaud. Após um período variável de meses a anos inicia-se com edema (inchaço) de mãos e dedos evoluindo para espessamento e endurecimento da pele (cutâneo) no dedos (esclerodactilia), nas mãos e na face principalmente. Na forma difusa da doença há acometimento da pele do tronco também. Alguns pacientes podem manifestar sintomas decorrentes do acometimento de órgãos internos. O espessamento e endurecimento da pele pode ser importante a ponto de limitar movimentos dos dedos e a abertura da boca (microstomia). Pode haver dificuldade de eversão das pálpebras. Áreas imprecisas de hipo-/hiperpigmentação da pele pode desenvolver. O envolvimento de órgão interno mais comum é do trato gastrointestinal que ocorre em mais de 90% dos casos em qualquer porção do mesmo, sendo mais comum o acometimento esofágico. Os sintomas mais comuns são de queimação retroesternal, pirose, azia, regurgitação ácida. Também pode ocorrer dispepsia, empachamento pós-alimentar, diarreia intercalado por constipação. O acometimento cardíaco é frequente, porém raramente leva a sintomas. Os mais comuns são arritmias cardíacas. O envolvimento pulmonar é o mais grave e a principal causa de mortalidade. Caracteriza-se por fibrose intersticial ou hipertensão pulmonar primária ou secundária a fibrose. Os sintomas são insidiosos com dispneia de evolução lenta. A manifestação renal é rara sendo a mais comum a chamada "crise esclerodérmica renal" que um "fenômeno de Raynaud no rim" caracterizado por hipertensão arterial maligna, insuficiência renal rapidamente progressiva e anemia microangiopática.

DiagnósticoEditar

O diagnóstico é feito com base às manifestações clínicas e geralmente se utiliza os critérios de classificação disgnóstica do Colégio Americano de Reumatologia proposto por Masi e Cols em 1980:

  • Critério Maior:
    • Escleroderma proximal: Acometimento cutâneo proximal às articulações metacarpo-falangeanas e/ou metatarso-falangeanas.
  • Critérios Menores:
    • Esclerodactilia (dedos com pele grossa e dura)
    • Úlceras ou cicatrizes de extremidades dos dedos e/ou perda da polpa digital
    • Fibrose das bases pulmonares (pneumoconiose)

TratamentoEditar

Não existe cura para esclerodermia, o tratamento é sintomático. No caso da esclerodermia sistêmica o tratamento é feito com corticosteroides e imunossupressores que pode incluir azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, micofenolato, imunoglobulinas intravenosa, rituximabe, sirolimo e inibidores de tirosina-quinase entre outros.[4]

O tratamento pode ser dividido conforme a manifestação[5]:

PrognósticoEditar

A taxa de sobrevida em 5 anos para esclerodermia sistêmica é de cerca de 85%, enquanto a taxa de sobrevida em 10 anos é de pouco menos de 70%.[6]

Ligações externasEditar

  1. "Handout on Health: Scleroderma". NIAMS. August 2016. Archived from the original on 4 July 2017.
  2. Rare diseases: Scleroderma
  3. Jimenez, SA; Cronin, PM; Koenig, AS; O'Brien, MS; Castro, SV (15 February 2012). Varga, J; Talavera, F; Goldberg, E; Mechaber, AJ; Diamond, HS (eds.). "Scleroderma". Medscape Reference. WebMD. Archived from the original on 6 March 2014. Retrieved 5 March 2014.
  4. Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y (February 2012). "Scleroderma - new aspects in pathogenesis and treatment". Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 26 (1): 13–24. doi:10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID 22424190.
  5. Hajj-ali, RA (June 2013). "Systemic Sclerosis". Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Archived from the original on 6 March 2014. Retrieved 5 March 2014.
  6. Sticherling M (October 2012). "Systemic sclerosis-dermatological aspects. Part 1: Pathogenesis, epidemiology, clinical findings". Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology. 10 (10): 705–18, quiz 716. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.07999.x. PMID 22913330.