Ocronose é uma síndrome causada pelo acúmulo de ácido homogentísico nos tecidos conjuntivos deixando uma descoloração ocre a nível microscópico. Descrito pela primeira vez por Rudolf Virchow, em 1865. No entanto, a olho nu os tecidos afetados aparecem cinza azulado por causa de um fenômeno de difusão da luz conhecido como efeito Tyndall.[1]

Ocronosis
Ocronose
Manchas azul acinzentadas causadas por alcaptonúria
Especialidade endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10 E70.29
CID-9 270.2
DiseasesDB 409
eMedicine derm/476
MeSH D009794
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Causas

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Ocronose pode ser causada por uso a longo prazo de certos produtos de clareamento da pele, mesmo que a quantidade de hidroquinona seja de apenas 2%. Cremes de clareamento da pele que contêm compostos como hidroquinona são comumente usados para ajudar com distúrbios de hiperpigmentação, como melasma e manchas. Também pode ser causada por exposição a outro fenol, resorcinol, mercúrio, ácido pícrico ou a algum benzeno.[2][3] Produtos com esses compostos foram banidos em muitos países da Europa e nos EUA na última década.[4]

Outra possível causa é por alcaptonuria, uma doença genética autonômica recessiva, mais comum na República Dominicana e na Eslováquia onde atingem 1 em cada 20.000 indivíduos. No resto do mundo atinge entre 1 em cada 250.000 e 1 em 1 milhão da população geral.[5]

Sinais e sintomas

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O pigmento fica espalhado por toda a pele, mas só se torna aparente em determinados locais onde a concentração é maior como articulações, bochechas, dedos da mãos e pés. Alguns dos sintomas possíveis são[6][7]:

  • Pele avermelhada, alterando para marrom-acinzentada com o tempo até se tornar preto-azulada;
  • Mancha na córnea;
  • Escurecimento e endurecimento de cartilagens (orelha, nariz, laringe...);
  • Diminuição da função pulmonar;
  • Cartilagem intervertebral vulnerável a hérnias;
  • Endurecimento dos tendões e ligamentos (predispondo-os a fraturas);
  • Inflamação crônica e microfraturas nas articulações;
  • Válvulas cardíacas com estreitamento (Estenose) e/ou a inflamação crônica;
  • Urina escura.

Tratamento

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Uma dieta evitando tirosina e fenilalanina, reduz a produção de ácido homogentísico (HGA) permitindo melhor regeneração celular e diminuição dos sintomas. Além disso uma dieta rica em vitamina C previne a oxidação pelo HGA. Além disso, nitisinona pode ser usada para diminuir o acúmulo de HGA no corpo. [8]

Analgésicos para a dor, maquiagem para cobrir as manchas, fisioterapia para as articulações e cirurgias para reparar lesões são recomendados para lidar com os sintomas.

Referências

  1. Findlay GH, et al. Ochronosis. Clinics in Dermatology 1989;7:28-35
  2. http://emedicine.medscape.com/article/1104184-overview#a0101
  3. Dogliotte M, Leibowitz M. Granulomatous ochronosis – a cosmetic- induced skin disorder in blacks. S Afr Med J 1979; 56: 757–760.
  4. Toombs, E. L. (2007), Hydroquinone – what is it's future?. Dermatologic Therapy, 20: 149–156. doi:10.1111/j.1529-8019.2007.00128.x
  5. http://emedicine.medscape.com/article/1104184-overview#a0199
  6. Charlín, R., Barcaui, C. B., Kac, B. K., Soares, D. B., Rabello-Fonseca, R. and Azulay-Abulafia, L. (2008), Hydroquinone-induced exogenous ochronosis: a report of four cases and usefulness of dermoscopy. International Journal of Dermatology, 47: 19–23. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03351.x
  7. http://radiopaedia.org/articles/ochronosis
  8. http://emedicine.medscape.com/article/1104184-treatment