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Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma
Micrografia de colangiocarcinoma intra-hepático (direita) adjacente aos hepatócitos benignos (esquerda). Coloração H&E
Sinônimos Câncer de vias biliares
Colangiocarcinoma intra-hepático
Especialidade Oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 C22.1
CID-9 155.1, 156.1
ICD-O: 8160/3
OMIM 615619
DiseasesDB 2505
MedlinePlus 000291
eMedicine 277393, 365065
MeSH D018281
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Colangiocarcinoma, também conhecido como câncer de vias biliares, é uma forma de câncer que é formado por células epiteliais mutantes (ou células mostrando características de diferenciação epitelial) que se originam nos ductos biliares que drenam a bile do fígado para o intestino delgado. Outros cânceres do trato biliar incluem o câncer de vesícula biliar e o câncer da ampola de Vater.

É uma neoplasia relativamente rara, classificada como um adenocarcinoma (um câncer que forma glândulas ou secreta quantidades significativas de mucinas). Tem uma taxa de incidência anual de 1 a 2 casos para cada 100 000 pessoas no mundo ocidental,[1] mas as taxas de colangiocarcinoma têm aumentado em todo o mundo nas últimas décadas.[2]

Os sinais e sintomas proeminentes de colangiocarcinoma incluem testes de função hepática anormais, dor abdominal, icterícia e perda de peso. Outros sintomas como prurido generalizado, febre e alterações na cor das fezes ou da urina também podem ocorrer. A doença é diagnosticada através de uma combinação de exames de sangue, exames de imagem, endoscopia e, às vezes, exploração cirúrgica, com confirmação obtida após um patologista examinar as células do tumor num microscópio. Fatores de risco conhecidos para a doença incluem colangite esclerosante primária (uma doença inflamatória dos ductos biliares),[3] infecção com os parasitas do fígado Opisthorchis viverrini ou Clonorchis sinensis, algumas malformações congênitas do fígado e exposição ao torotraste (dióxido de tório), um produto químico usado anteriormente em imagens médicas. No entanto, a maioria das pessoas com colangiocarcinoma não tem fatores de risco identificáveis.

O colangiocarcinoma é considerado um câncer incurável e rapidamente letal, a menos que o tumor primário e quaisquer metástases possam ser totalmente removidos por cirurgia. Nenhum tratamento potencialmente curativo existe, exceto a cirurgia, mas a maioria das pessoas apresenta doença em estágio avançado na apresentação e é inoperável no momento do diagnóstico. Pessoas com colangiocarcinoma geralmente são tratadas — embora não curadas — com quimioterapia, radioterapia e outras medidas de cuidados paliativos. Estes também são usados como terapias adicionais após a cirurgia nos casos em que a ressecção aparentemente foi bem sucedida (ou quase).

Índice

Sinais e sintomasEditar

As indicações físicas mais comuns de colangiocarcinoma são testes de função hepática anormais (amarelecimento dos olhos e da pele que ocorre quando os ductos biliares são bloqueados pelo tumor), icterícia, dor abdominal (30%–50%), prurido generalizado (66%), perda de peso (30%–50%), febre (até 20%) e alterações na cor das fezes ou da urina.[4][5] Até certo ponto, os sintomas dependem da localização do tumor: pacientes com colangiocarcinoma nos ductos biliares extra-hepáticos (fora do fígado) são mais propensos a ter icterícia, enquanto aqueles com tumores dos ductos biliares dentro do fígado mais frequentemente têm dor sem icterícia.[6]

Exames de sangue da função hepática em pacientes com colangiocarcinoma frequentemente revelam um chamado "quadro obstrutivo", com níveis elevados de bilirrubina, fosfatase alcalina e gamaglutamiltranspeptidase, e níveis relativamente normais de transaminases. Tais achados laboratoriais sugerem obstrução dos ductos biliares, em vez de inflamação ou infecção do parênquima hepático, como a principal causa da icterícia.[7]

Fatores de riscoEditar

Embora a maioria dos pacientes apresente nenhum fator de risco evidente conhecido, vários fatores de risco para o desenvolvimento de colangiocarcinoma foram descritos. No mundo ocidental, a mais comum delas é a colangite esclerosante primária (CEP), uma doença inflamatória dos ductos biliares que está intimamente associada à colite ulcerosa (UC).[8] Estudos epidemiológicos sugeriram que o risco de desenvolver a doença ao longo da vida para uma pessoa com CEP é da ordem de 10% a 15%,[9] embora as séries de autópsias tenham encontrado taxas tão altas quanto 30% nessa população.[10]

Certas doenças hepáticas parasitárias também podem ser fatores de risco. A colonização dos parasitas do fígado Opisthorchis viverrini (encontrado na Tailândia, Laos e Vietnã)[11][12][13] ou Clonorchis sinensis (encontrado na China, Taiwan, Rússia Oriental, Coréia e Vietnã)[14][15] tem sido associado ao desenvolvimento de colangiocarcinoma. Programas de controle que visam desencorajar o consumo de alimentos crus e mal cozidos foram bem-sucedidos na redução da incidência do câncer de vias biliares em alguns países.[16] Pacientes com doença hepática crônica, seja na forma de hepatite viral (por exemplo, hepatite B ou hepatite C),[17][18][19] doença hepática alcoólica ou cirrose hepática devido a outras causas, apresentam risco significativamente aumentado de colangiocarcinoma.[20][21] A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) também foi identificada em um estudo como um fator de risco potencial para a doença, embora não esteja claro se o próprio HIV ou outros fatores correlacionados e confundidores foram responsáveis pela associação.[20]

A infecção pelas bactérias Helicobacter bilis e Helicobacter hepaticus pode causar câncer biliar.[22]

Anormalidades hepáticas congênitas, como a síndrome de Caroli (um tipo específico de cinco cistos de colédoco reconhecidos), têm sido associadas a um risco de aproximadamente 15% de desenvolver colangiocarcinoma ao longo da vida.[23][24] Os raros distúrbios hereditários da síndrome de Lynch II e a papilomatose biliar também foram encontrados associados à doença.[25][26] A presença de cálculos biliares (colelitíase) não está claramente associada ao colangiocarcinoma.[27][28][29] No entanto, os cálculos intra-hepáticos (chamado hepatolitíase), que são raros no Ocidente, mas comuns em partes da Ásia, têm sido fortemente associados ao colangiocarcinoma. A exposição ao torotraste, uma forma de dióxido de tório que foi usada como meio de contraste radiológico, tem sido associada ao desenvolvimento de colangiocarcinoma até 30 a 40 anos após a exposição; o torotraste foi proibido nos Estados Unidos nos anos 50 devido a sua carcinogenicidade.[30][31]

Referências

  1. Landis S, Murray T, Bolden S, Wingo P (1998). «Cancer statistics, 1998». CA Cancer J Clin. 48 (1): 6–29. PMID 9449931. doi:10.3322/canjclin.48.1.6 
  2. Patel, Tushar (2002). «Worldwide trends in mortality from biliary tract malignancies». BMC Cancer. 2. 10 páginas. PMC 113759 . PMID 11991810. doi:10.1186/1471-2407-2-10 
  3. Tsaitas C, Semertzidou A, Sinakos E (abril de 2014). «Update on inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis». World J Hepatol. 6 (4): 178–87. PMC 4009473 . PMID 24799986. doi:10.4254/wjh.v6.i4.178 
  4. Nagorney D, Donohue J, Farnell M, Schleck C, Ilstrup D (1993). «Outcomes after curative resections of cholangiocarcinoma». Arch Surg. 128 (8): 871–7; discussão nas páginas 877–9. PMID 8393652. doi:10.1001/archsurg.1993.01420200045008 
  5. Bile duct cancer: cause and treatment
  6. Nakeeb A, Pitt H, Sohn T, Coleman J, Abrams R, Piantadosi S, Hruban R, Lillemoe K, Yeo C, Cameron J (1996). «Cholangiocarcinoma. A spectrum of intrahepatic, perihilar, and distal tumors». Ann Surg. 224 (4): 463–73; discussão nas páginas 473–5. PMC 1235406 . PMID 8857851. doi:10.1097/00000658-199610000-00005 
  7. Mark Feldman; Lawrence S. Friedman; Lawrence J. Brandt, eds. (21 de julho de 2006). Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease 8 ed. [S.l.]: Saunders. p. 1493–6. ISBN 978-1-4160-0245-1 
  8. «Risk factors for biliary tract carcinogenesis». Ann Oncol. 10 (4): 308–11. 1999. PMID 10436847. doi:10.1023/A:1008313809752 
  9. Estudos epidemiológicos que abordaram a incidência de colangiocarcinoma em pessoas com colangite esclerosante primária incluem o seguinte:
    • Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, Kornfeldt D, Lööf L, Danielsson A, Hultcrantz R, Lindgren S, Prytz H, Sandberg-Gertzén H, Almer S, Granath F, Broomé U (2002). «Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis». J Hepatol. 36 (3): 321–7. PMID 11867174. doi:10.1016/S0168-8278(01)00288-4 
    • Bergquist A, Glaumann H, Persson B, Broomé U (1998). «Risk factors and clinical presentation of hepatobiliary carcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis: a case-control study». Hepatology. 27 (2): 311–6. PMID 9462625. doi:10.1002/hep.510270201 
    • Burak K, Angulo P, Pasha T, Egan K, Petz J, Lindor K (2004). «Incidence and risk factors for cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis». Am J Gastroenterol. 99 (3): 523–6. PMID 15056096. doi:10.1111/j.1572-0241.2004.04067.x 
  10. Erro de citação: Código <ref> inválido; não foi fornecido texto para as refs de nome autopsy
  11. Watanapa P, Watanapa W (2002). «Liver fluke-associated cholangiocarcinoma». Br J Surg. 89 (8): 962–70. PMID 12153620. doi:10.1046/j.1365-2168.2002.02143.x 
  12. Sripa B, Kaewkes S, Sithithaworn P, Mairiang E, Laha T, Smout M, Pairojkul C, Bhudhisawasdi V, Tesana S, Thinkamrop B, Bethony JM, Loukas A, Brindley PJ (2007). «Liver fluke induces cholangiocarcinoma». PLoS Medicine. 4 (7): 1148–1155. PMC 1913093 . PMID 17622191. doi:10.1371/journal.pmed.0040201 
  13. Sripa B, Kaewkes S, Intapan PM, Maleewong W, Brindley PJ (2010). «Food-borne trematodiases in Southeast Asia epidemiology, pathology, clinical manifestation and control». Adv Parasitol. 72: 305–350. PMID 20624536. doi:10.1016/S0065-308X(10)72011-X 
  14. Rustagi T, Dasanu CA (2012). «Risk Factors for Gallbladder Cancer and Cholangiocarcinoma: Similarities, Differences and Updates». J Gastrointest Cancer. 43 (2): 137–147. PMID 21597894. doi:10.1007/s12029-011-9284-y 
  15. Hong ST, Fang Y (2012). «Clonorchis sinensis and clonorchiasis, an update». Parasitol Int. 61 (1): 17–24. PMID 21741496. doi:10.1016/j.parint.2011.06.007 
  16. Sripa, B; Tangkawattana, S; Sangnikul, T (agosto de 2017). «The Lawa model: A sustainable, integrated opisthorchiasis control program using the EcoHealth approach in the Lawa Lake region of Thailand». Parasitology international. 66 (4): 346–354. PMC 5443708 . PMID 27890720. doi:10.1016/j.parint.2016.11.013 
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  18. Yamamoto S, Kubo S, Hai S, Uenishi T, Yamamoto T, Shuto T, Takemura S, Tanaka H, Yamazaki O, Hirohashi K, Tanaka T (2004). «Hepatitis C virus infection as a likely etiology of intrahepatic cholangiocarcinoma». Cancer Sci. 95 (7): 592–5. PMID 15245596. doi:10.1111/j.1349-7006.2004.tb02492.x 
  19. Lu H, Ye M, Thung S, Dash S, Gerber M (2000). «Detection of hepatitis C virus RNA sequences in cholangiocarcinomas in Chinese and American patients». Chin Med J (Engl). 113 (12): 1138–41. PMID 11776153 
  20. a b Erro de citação: Código <ref> inválido; não foi fornecido texto para as refs de nome riskfactors
  21. Sorensen H, Friis S, Olsen J, Thulstrup A, Mellemkjaer L, Linet M, Trichopoulos D, Vilstrup H, Olsen J (1998). «Risk of liver and other types of cancer in patients with cirrhosis: a nationwide cohort study in Denmark». Hepatology. 28 (4): 921–5. PMID 9755226. doi:10.1002/hep.510280404 
  22. «Role of Bacteria in Oncogenesis». 23 (4). 2010: 837–857. ISSN 0893-8512. PMC 2952975 . PMID 20930075. doi:10.1128/CMR.00012-10 
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  30. Sahani D, Prasad S, Tannabe K, Hahn P, Mueller P, Saini S (2003). «Thorotrast-induced cholangiocarcinoma: case report». Abdom Imaging. 28 (1): 72–4. PMID 12483389. doi:10.1007/s00261-001-0148-y 
  31. Zhu A, Lauwers G, Tanabe K (2004). «Cholangiocarcinoma in association with Thorotrast exposure». J Hepatobiliary Pancreat Surg. 11 (6): 430–3. PMID 15619021. doi:10.1007/s00534-004-0924-5 

Ligações externasEditar

 
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